Myeloproliferative neoplasms (MPN) is a group of clonal hematopoietic stem cell diseases which is characterized by the proliferation of progenitor myeloid cells in one or more series. Polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET) and primary myelofibrosis (PMF) classified as Philadelphia negative MPN. Major complications including hemorrhage, thrombosis, leukemic transformation and secondary fibrosis can be seen during the clinical course. Thrombotic complications are considered as an essential cause of morbidity and mortality in MPD. Endothelial dysfunction, leukocytosis, thrombocytosis, hematocrit levels and coagulation abnormalities may have a role in the physiopathology of thrombosis.The aim of this prospective study is to evaluate the coagulation cascade with certain parameters in newly diagnosed MPN patients and to compare the underlying thrombotic course with normal population.A total of 41 patients (PV: 9; ET: 28; PMF: 3; unclassified: 1) and 20 healthy volunteers were included in the study. The levels of soluble endothelial protein C receptor (sEPCR) and thrombomodulin (TM) were measured in the sera which were collected at the time of diagnosis.Median sEPCR level was 43.09 (1.95-171.8) ng/ml and 44.36 (14.86-157.11) ng/ml, in the patient and control groups, respectively. sEPCR levels were not statistically different between the patient and control groups (p>0,05). In thesubgroup analysis, sEPCR levels were not found to be different between PV and ET groups (p>0,05).Median TM level was 41.19 (3.28-140.3) ng/ml and 41.96 (19.15-145.39) ng/ml in the patient and control groups, respectively. TM levels were not statistically different between the patient and control groups (p>0,05). In the subgroup analysis, TM levels were not found to be different between PV and ET groups (p>0,05).There was no significant relationship between sEPCR and TM levels and JAK2 mutational status or the other prognostic parameters.In this study, as sEPCR and TM levels were similar in patient and control groups, thrombotic tendency may be prominent not at the time of diagnosis, but in the further clinical course. Nevertheless, the role of various components of this complicated network should not be underestimated. On the other hand, considering the small sample size of the current study, further efforts are warranted to clarify the physiopathology of thrombophilia in MPN.Key Words: Myeloproliferative Neoplasms, Thrombomodulin, Endotelial Protein C Receptor, Thrombosis.

Myeloproliferatif hastalıklar (MPH), bir veya birden çok myeloid seriye ait öncül hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla karakterize klonal hematopoetik bir kök hücre hastalık grubudur. Polistemia vera (PV), esansiyel trombositemi (ET) ve primer myelofibrozis (PMF) Philadephia kromozomu bulundurmayan myeloproliferatif hastalıklar olarak sınıflandırılır. Kanama, tromboz, lösemik dönüşüm ve ikincil myelofibrozis klinik seyir sırasında görülebilen önemli kompliksyonlardır. Trombotik komplikasyonlar MPH'ların morbidite ve mortalitesinde önemli rol oynamaktadır. Trombotik komplikasyonların fizyopatolojisinde endotel disfonksiyonu, lökositoz, trombositoz, hematokrit seviyeleri ve koagülasyon sistemi anormallikleri önemli yer tutmaktadır.Bu ileriye dönük çalışmanın amacı myeloproliferatif hastalıkların tanı aşamasındaki koagülasyon kaskadının belirli parametreler üzerinden değerlendirilerek, bu hastalıklara eşlik eden trombotik sürecin normal popülasyonla karşılaştırmalı olarak irdelenmesidir.Bu çalışmaya 41 hasta (PV: 9; ET: 28; PMF: 3; sınıflandırılamayan: 1) ve 20 sağlıklı kontrol dahil edildi. Hastaların tanı anında alınan serum örneklerinde çözünür endotelyal protein C reseptör (EPCR) düzeyi ve trombomodulin (TM) düzeyi çalışıldı. Hasta grubunda ortanca EPCR değeri 43.09 (1.95-171.8) ng/ml iken kontrol grubunda 44.36 (14.86-157.11) ng/ml idi. Hasta ve kontrol grupları karşılaştırıldığında, iki grup arasında EPCR düzeyi açısından anlamlı farklılıkizlenmedi (p>0,05). Alt grup analizinde EPCR düzeyi PV ve ET hastaları arasında farksızdı (p>0,05). Hasta grubunda ortanca TM değeri 41.19 (3.28-140.3) ng/ml iken, kontrol grubunda 41.96 (19.15-145.39) ng/ml idi. Hasta ve kontrol grubu karşılaştırıldığında, iki grup arasında TM düzeyi açısından farklılık izlenmedi (p>0,05). Alt grup analizinde TM düzeyi PV ve ET hastaları arasında farksız bulundu (p>0,05). EPCR ve TM düzeyleri ile JAK2 mutasyon durumu ve diğer prognostik belirteçler arasında anlamlı ilişki saptanmadı.Bu çalışmada MPH tanısı konmuş 41 hastada tanı anında bakılan EPCR ve TM düzeylerinin normal popülasyondan farklı olmaması, trombotik eğilimin hastalığın klinik seyri sırasında aşikar hale geldiğini düşündürebilir. Karmaşık bir ağı oluşturan farklı bileşenlerin etkileri de gözardı edilmemelidir. Öte yandan hasta sayısının az olmasının anlamlılık düzeyini olumsuz etkilemesi nedeniyle MPH'daki trombotik eğilimin fizyopatogenezinin aydınlatılması için ileri çalışmalara gereksinim vardır.Anahtar Kelimeler: Myeloproliferatif Hastalıklar, Trombomodulin, Endotelyal Protein C Reseptörü, Tromboz.