In this study, during 2000-2015, 50 patients who were followed at the PediatricNephrology clinic and outpatient clinic diagnosed as steroid-resistant nephroticsyndrome were evaluated retrospectively. In this study 44% (n=22) of the patients werefemale and 56% (n=28) of the patients were male and ages ranged from 1 to 14(6.38±3.95) years. Diagnostic renal biopsy is done to all of our patients, the mostfrequent pathology was FSGS (44%). FSGS is followed by MPGN (30%), MPGN(22%) and MCD (4%). In 8 of 22 patients diagnosed with FSGS participated in thestudy positive podocin gene mutation was present, 10 of this FSGS patients werenegative and in 4 patients was not any data about podocin gene mutation.In MGN patient history of consanguineous marriage and family history of NSwas seen more frequently (81.8%). Consanguineous marriage rates was lower in FSGSpatients than other patients (45.5%). Consanguineous marriage rate was higher inpatients who have positive podocin gene mutation (87.5%). At admission bloodpressure elevation (36.3%) and decrease in GFR (40.9%) was common in FSGSpatients and decrease in complement was more prominent in MPGN patients. 50 SRNSpatients followed between 2000 and 2015, with an average follow-up period of our5.8±3.8 years (1-14 years), 18 (36.0%) were in remission, 21 patients (42.0%) hadnephrotic proteinuria and 11 patients (22.0%) had developed the chronic renal failure.Cyclosporine therapy in patients who mere in remission had emerged as the mosteffective treatment. 3 of our patients who did not respond to cyclosporine treatmentwere in remission with tacrolimus therapy. There were no patients in remissionfollowing treatment with Rituximab, MMF, cyclophosphamide and plasmapheresis.As a result our study showed FSGS is responsible for a significant part ofchildhood nephrotic syndrome and majority of steroid-resistant nephrotic syndrome.Podocin gene mutation positive FSGS is responsible from the important part of FSGS.Our study showed that cyclosporine is an effective treatment option in steroid resistantnephrotic syndrome of cyclosporine, in cases where this treatment was found to beinsufficient, tacrolimus can be an alternative option. However, despite recent advancesin the diagnosis and treatment process, some of the SRNS patients was unable to get ridof chronic renal failure process. For the diagnosis, treatment and prognosis multicenterprospective studies are needed.

Bu çalışmada 2000-2015 döneminde, servisimizde yatan ve Çocuk NefrolojiPolikliniğinde takip edilen steroide dirençli nefrotik Sendrom tanısı alan 50 hastaretrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya katılan hastaların 22'si kız (%44), 28'ierkek (%.56) olup, yaşları 1 yaş ile 14 yaş (6.38±3.95) arasında değişmekte idi.Hastalarımızda en sık rastlanan patoloji FSGS (%44) olarak saptandı. FSGS'yi MPGN(%30), MGN (%22) ve MLH (%4) izledi. Çalışmaya katılan 22 FSGS tanılı hastanın8'de podosin gen mutasyonu pozitif saptanırken, 10'da negatif bulundu. Dört hastanınise podosin gen mutasyonu bilinmiyordu.MGN hastalarında anne ve baba akrabalığı ve ailede NS öyküsü daha sıkgörülmekteydi (%81,8). FSGS hastalarında akrabalık bağı diğer hastalara nazaran dahaaz oranda (%45,5) görülmekteydi. Podosin gen mutasyonu bakılan alt gruplarda isemutasyonu pozitif olanlarda akraba evliliği oranı negatif olanlardan daha yüksek(%87,5) bulundu. Başvuru anında kan basıncı yüksekliği (%36,3) ve GFR düşüklüğü(%40,9) FSGS hastalarında daha sık karşılaşılan bir bulguyken, MPGN hastalarındakompleman düşüklüğü (%20) daha ön plandaydı. 2000 ile 2015 yılları arasında izlenen50 SRNS hastamızın ortalama takip süresi 5,8 yıl (±3,8 yıl)(1-14 yıl) olup, 18'i (%36,0)remisyonda iken, 21 hasta (%42,0) nefrotik proteinürisi devam ederken, 11 hastada(%22,0) ise kronik böbrek yetmezliği gelişmişti. Siklosporin tedavisi en etkin tedaviiken, yanıtsız olan 3 hastamız takrolimus tedavisi ile remisyona girmişti. Ritüximab,MMF, siklofosfamide ve plazmaferez tedavisi ile remisyona giren hasta olmadığıgörüldü.Sonuç olarak çocukluk çağı nefrotik sendromlarının önemli bir kısmındansorumlu olan SRNS'ın çoğunluğunu FSGS'nin oluşturduğu, FSGS'lerin de önemlikısmından da podosin pozitif mutasyona sahip ailesel FSGS'nin sorumlu olduğugörüldü. Steroide dirençli nefrotik sendromların tedavisinde siklosporinin etkili tedaviseçeneği olduğu, bu tedavinin yetersiz olduğu durumlarda takrolimusun alternatifseçenek olabileceği bulundu. Ancak tanı ve tedavilerdeki güncel gelişmelere rağmenSRNS hastalarının bir kısmının KBY sürecine girmekten kurtulamadığı görüldü. Buhastaların tanı, tedavisi ve prognozlarının belirlenmesinde çok merkezli prospektifçalışmaların gerekliliği ortaya çıkmaktadır.