Giriş: Hastalık ilişkili malnütrisyon dinamik ve multifaktöriyel bir süreç olupinflamasyon, yetersiz beslenme ve artmış enerji ihtiyacı ile yakın ilişkilidir. Hastalıkilişkili malnütrisyon son yıllara kadar yeterince üzerinde durulmamış bir konu olupnütrisyonel anormallikler pediatrik hastalarda önemli derecede morbidite vemortaliteye yol açmaktadır. Pek çok çalışma hastanede yatan çocuklarda %6-51malnütrisyon prevalansı olduğunu göstermektedir. Hastaneye yatan baştamalignite hastaları, kardiyak, nörolojik, enfeksiyon hastaları ile yoğun bakım hastalarıolmak üzere pek çok hasta grubunda malnütrisyon ile ilgili çalışmalar olmasına karşınÇocuk İmmünoloji ve Romatoloji hastaları ile ilgili malnütrisyon çalışmaları oldukçakısıtlıdır.Amaç: Bu çalışmada Çocuk İmmünoloji-Romatoloji Servisi'ne yatan çocuk hastalardamalnütrisyon prevalansını tespit etmeyi; hastanede yatış süresi, eşlik eden klinikdurum (ateş varlığı, Akut Faz Reaktan yüksekliği) varlığı ile verilen tedavilerinmalnütrisyon sürecine olan etkisini incelemeyi; mevcut olan pek çok malnütrisyonsınıflaması (WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome) ve malnütrisyon skorlamasını(PeDİSMART, STAMP, PYMS) birbirleri ile karşılaştırıp hastalığa (Primer İmmünYetmezlik (PİY) /Romatoloji) ve koşullara (tekrarlayan yatış/ uzun süren yatış) göre enuygun olan sınıflama ve skorlamayı seçmeyi, malnutriyonu olan hastalara müdaheleedip özellikle uzun yatışlarda görülen hastane kaynaklı malnütrisyonların önüne geçiptedavi etmeyi amaçladık.Olgular ve Metod: Prospektif özellikteki çalışmaya Nisan 2017-Haziran 2019 tarihleriarasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk İmmünoloji veRomatoloji Servisi'ne yatırılarak izlenen 1 ay-18 yaş arası 371 hasta alındı. Herhastanın yatış esnasında ateş, ishal/kusma, steroid kullanma, oral aft, bronkopnömoni,TPN alma, nazogastrik sonda ile beslenme, albümin alma, enteral ürün kullanma,intravenöz (i.v.) hidrasyon alma, intravenöz demir/eritrosit alma, insülin kullanma,metformin kullanma durumunun ve fizik muayenede ödem bulgusunun olup olmadığıkaydedildi. Girişte kan alınan hastaların nütrisyonel parametreleri (protein, albumin,hemogram, demir, TDBK, Ferritin) kaydedildi. Olguların hastaneye yatış-çıkışlarıesnasında ve iki haftadan uzun süre yatanlarda haftada bir olmak üzere; vücut ağırlığı,boy, orta kol çevresi ve triseps deri kıvrım kalınlığı aynı doktor (S.G.) tarafından aynıaraçlarla ölçüldü. Her hasta için yatışta WHO, Gomez, Waterlow, Wellcomesınıflamaları ve PeDİSMART, STAMP, PYMS malnütrisyon skorlamaları yapıldı.Malnütrisyon skorlamarı 2 haftadan uzun yatanlar için haftada bir tekrarlanıp çıkıştahem malnütrisyon sınıflamaları hem de malnütrisyon skorlamaları tekrar uygulandı.Tekrarlayan yatışlar için mevcut uygulamalar her yatışta tekrar uygulandı. Hasta vehasta yakınlarından onam formu alındı ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik Kurulonayı alındı.Bulgular: Çocuk İmmünoloji Romatoloji Servisi'ne yatan 371 hastada %1.9 morbidobezite, %5.7 obezite, %14.8' aşırı kilo, %7.8 zayıflık, %4.3 ciddi zayıflık, %65.5normal VKI saptandı. 371 hastanın %16.4' ünün vücut ağırlığı, %15.6' sının boyunun3 persentil ve altı; %5.9 'unun vücut ağırlığı, %3.8 'inin boyu 97 persentil ve üstüsaptandı. Hastane malnütrisyonu kriteri olarak hastanın çıkış ölçümleri ile girişölçümleri karşılaştırıldığında VKI z skorunda 0.25 SDS' den daha fazla azalma olmasıkabul edildi. 371 hastanın 50' sinde (%13,5) çıkış esnasında yapılan ölçümlerde yatışVKI z skoruna göre 0.25 SDS 'den fazla sapma olduğu görülüp hastane malnütrisyonugeliştiği tespit edildi. Hastane malnütrisyonu gelişen 50 hastanın ortalama yatış günsayısı 13± 11,2 gün olup minimum 3 gün maksimum 57 gün olarak tespit edildi. İkihaftadan uzun yatan 85 hastanın 16'sında (%19'u) çıkış VKI z skorlarında girişe göre0.25 SDS' den fazla düşme olduğu görülüp hastane malnütrisyonu geliştiğisaptanırken en uzun yatan ilk 10 hastada belirgin olmak üzere, iki haftadan uzun yatanhastaların %67' sinde kilo alımı olduğu görüldü. Kilo alımı olan hastaların %23'ününhastaneye yatış esnasında VKI z skorunun -2 SDS altında olduğu görüldü. Bu durumuzamış yatışlarda hastane malnütrisyonu görülme sıklığının arttığını göstermekleberaber hastalarda malnütrisyonun erkenden tespit edilip zamanında nütrisyonelmüdahele yapılmasıyla malnütrisyonu düzeltmede başarılı olunduğu görüldü. PİYtanılı hastaların Waterlow' a göre %21'inde akut, %17'sinde kronik, %9' unda kronikzemininde akut malnütrisyon; Gomez' e göre hastaların %23.8'inde hafif, %10.5'indeorta, %8'inde ağır malnütrisyon tespit edilerek hastaların yarısına yakınındamalnütrisyon olduğu görüldü. PİY hastalarının girişte PeDİSMART skorlamasına göre%74 düşük risk, %17.4 orta risk, %8.5 yüksek malnütrisyon riski; STAMP skorlamasınagöre %51.3 düşük risk, %30.6 orta risk, %18 yüksek malnütrisyon riski; PYMSskorlamasına göre %55 0 puan, %13.7 1 puan, %31.2 2 puan ve üzeri aldı. Romatolojihastalarında yapılan ölçümlerin sonucunda Gomez' e göre hastaların %25.2' si hafif,%9.3'ü orta, %1.6' sı ağır malnütrisyonlu tespit edilerek hastaların yaklaşık 3'te birindemalnütrisyon saptandı. Waterlow' a göre hastaların %28'inde akut, %12.6'sında kronik,%5'inde kronik zemininde akut malnütrisyon tespit edildi. Yaklaşık 3'te 1'indemalnütrisyon olduğu saptanan romatoloji hastalarının girişte PeDİSMART skorlamasıyapıldığında %88 düşük risk, %10.4 orta risk, %1.6 yüksek malnütrisyon riski; STAMPskorlaması yapıldığında %67 düşük risk, %23.7 orta risk %9.3 yüksek malnütrisyonriski; PYMS skorlaması yapıldığında %71 0 puan, %12 1 puan, %17' si 2 puan ve üzerialdı ve malnütrisyon riski var olarak değerlendirildi. Tekrarlayan yatışlarda PİYhastaları için PeDİSMART ve STAMP skorlamasının, Romatoloji hastaları için isePYMS skorlamasının daha uygun olduğu görüldü. İki haftadan uzun yatan hastalardaher iki hasta grubu için de PYMS skorlamasının diğer malnütrisyon skorlamalarınagöre daha kullanışlı olduğu görüldü. PİY tanılı hastalarda Wellcome ve Gomezsınıflamasına göre malnütrisyonu olanların tekrarlayan yatış satısının yüksekliğianlamlı bulunurken Romatoloji hastalarında anlamlı farklılık görülmedi. WHO veWaterlow sınıflamaları ile servise tekrarlatan yatış sayısı arasında ne Primer İmmünYetmelik tanılı hastalarda ne de Romatoloji hastalarında anlamlı ilişki bulunmadı.PYMS skorlamasında Kwashiorkor dan itibaren malnütrisyon skorunun sabit kaldığı,PeDİSMART'ın da hastalarda ödem görülmeye başladıktan sonra malnütrisyonusaptamada yetersiz kaldığı ve skorlama puanının düştüğü görülürken STAMPskorlamasının Wellcome ile paralellik göstererek malnütrisyon tablosu ağırlaştıkçayüksek puan vermeye devam ettiği görüldü. PYMS, STAMP ve PeDİSMARTskorlamalarının Gomez Skorlaması ile uyumlu olup, akut malnütrisyonu saptamadayeterli iken; Waterlow ile uyumlarının kronik malnütrisyonda bozulduğu ve kronikmalnütrisyonu saptamada yetersiz kaldığı saptandı.Sonuç: Bu çalışmada Çocuk İmmünoloji-Romatoloji hastalarında malnütrisyonprevalansını tespit etmek, hastanede yatış süresi, eşlik eden hastalık, klinik durum veverilen tedavilerin malnütrisyon sürecine olan etkisini incelemek ile mevcut olan pekçok malnütrisyon sınıflaması (WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome) ve malnütrisyonskorlamasını (PeDİSMART, STAMP, PYMS) birbirleri ile karşılaştırıp hastalığa vekoşullara göre en uygun olan malnütrisyon tespit yöntemini seçmeye çalıştık.Çalışmamızda Çocuk İmmünoloji-Romatoloji Servisi' ne yatan tüm hastalardaWaterlow 'a göre % 21.3 oranında akut, % 17.5 oranında kronik malnütrisyon saptandı.Servise yatan tüm hastalarda % 13.5 hastane malnütrisyonu geliştiği saptanmış oluportalama yatış sürelerinin 13 gün olduğu görüldü. Bu durum iki haftayı bulan yatışlarınhastane malnütrisyonu gelişimi için risk oluşturduğunu düşündürdü. Literatürde PİYhastaları ile Romatoloji hastalarını malnütrisyon açısından karşılaştıran ya damalnütrisyon sınıflamaları (WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome gibi) ile malnütrisyonskorlamalarını (PeDİSMART, PYMS, STAMP gibi) karşılaştıran bir çalışma olmayıp,bizim çalışmamızda PİY hastalarının yarısına yakınında; Romatoloji hastalarının iseyaklaşık 3' te birinde malnütrisyon olduğu ve malnütrisyon skorlamalarının akutmalnütrisyonu saptamada yeterli iken kronik malnütrisyonu saptamada malnütrisyonsınıflamalarına göre yetersiz kaldığı görüldü. PİY hastalarının yarısına yakınındamalnütrisyon varken; kilo kaybını ve nütrisyonel destek gereksinimini tahmin etmedePeDİSMART'ın duyarlılığı %52, STAMP' in duyarlılığı % 97, PYMS 'nin duyarlılığı ise% 89 oldu. Romatoloji hastalarının yaklaşık 3'te 1'inde malnütrisyon varken kilo kaybınıve nütrisyonel destek gereksinimini tahmin etmede PeDİSMART' ın duyarlılığı % 37,STAMP 'in duyarlılığı % 99, PYMS' nin duyarlılığı % 88 olarak saptandı. İki haftadanuzun yatışlarda her iki hasta grubu için de diğer skorlamalara göre PYMS' nin dahauygun olduğu; tekrarlayan yatışlarda ise PİY hastaları için PeDİSMART ve STAMPuygunken Romatoloji hastaları için PYMS skorlamasının daha uygun olduğu görüldü.Modern malnütrisyon skorlamalarının yanında, skorlamaların kronik malnütrisyonusaptamadaki yetersizlikleri ve malnütrisyonun sınıflandırılabilmesi (hafif/ orta/ ağır;akut/ kronik/ kronik zemininde akut ya da düşük ağırlıklı/ marasmus/ kwashiorkor)adına malnütrisyon sınıflamalarının da kullanıma devam edilmesi gerektiği görüldü.Çalışmamızdan elde ettiğimiz sonuçlara göre hastaneye yatan hastalarda hastanemalnütrisyonu gelişimi açısından dikkatli olunması; malnütrisyon tespitinde WHO,Gomez, Waterlow, Wellcome sınıflamalarını kullanırken bir yandan da hastaya vekoşullara (tanı, yatış süresi tekrarlayan yatış sayısı gibi) en uygun olan malnütrisyonskorlamasının seçilmesi; böylece hem hastada var olan malnütrisyonun hızlı tespiti ileilerlemesini erkenden önlemeyi hem de skorlamaların yönlendirmesi ile hastalarındüzenli kontrolünü sağlayarak klinik gidişatını yakından takip etmeyi ve malnütrisyonudüzeltmeyi öneriyoruz.Anahtar sözcükler: primer immün yetmezlik, romatoloji, pediatri, malnütrisyon, hastanemalnütrisyonu.

İntroduction: Disease related malnutrition is a dynamic and multifactorial process andis closely related with inflammation, undernourishment, increased energy need anddecreased take of food. The disease related malnutrition wasn't adequately studieduntil recently, although the nutritional abnormalities cause severe degrees of morbidityand mortality on pediatric patients. A lot of studies show 6-51% percentage ofprevalence in malnutrition in pediatric patients. Although a lot of studies can be foundon malnutrition of patients diagnosed with malignancy, cardiac, neurologic andinfection problems and the patients in intensive care unit; malnutrition studiesconsidering children's immunology and rheumatology diseases remains to be quitelimited.Objective: In this study, we aimed to identify the malnutrition prevalence inhospitalized patients from the Children's Immunology-Rheumatology Service; toexamine the effect of the treatments in consideration with the duration of hospital stayand accompanying clinical conditions (presence of fever, acute phase reactants etc.)on the period of malnutrition; to compare many available malnutrition classifications(WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome) and malnutrition scoring methods (PeDİSMART,STAMP, PYMS) with each other and choose the most suitable classification andscoring method for the disease (Primary Immunodeficiency (PID) / Rheumatology) andfor the conditions (repeated admission to hospital /long duration of hospital stay), todetect the patients with malnutrition, prevent the malnutrition which is seen especiallywith long duration of hospital stay and treat them all.Cases and Methods: In this prospective study; 371 children who have been admittedin Children's Immunology-Rheumatology Service between April 2017 and June 2019with ages ranging from 1 month old to 18 years old, were included in the study.Conditions of fever, diarrhea/vomiting, usage of steroid, oral aphthae,bronchopneumonia, receiving TPN, feeding from naso-gastric catheter, albuminintake, use of enteral feeding, intravenous hydration, intravenous iron/erythrocyte,and use of insulin, use of metformin and whether edema existed or not in the physicalexamination were recorded for every patient at their admisson. Laboratory data onadmission (protein/ albumin/ complete blood cell count/ Iron/ Total Iron BindingCapacity/ Ferritin) were recorded for patients whenever available. Once on admissionand second at discharge from the hospital, and also once a week for every patient thathad stayed more than two weeks in the hospital; the weight, height, mid upper armcircumference and triceps skinfold were measured with relevant devices by the samedoctor (S.G.). Upon admission, WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome malnutritionclassifications and PeDİSMART, STAMP, PYMS malnutrition screening tools wereapplied for every patient. Malnutrition screening tools were applied once a week andat the discharge from the hospital for the patients who stayed over two weeks.Malnutrition classifications were also applied at discharge only for the patients whostayed over two weeks. These measurements and applications of malnutritionclassifications and screening tools were recalculated for recurrent hospitalizations.Informed consents were taken from all patients or their parents. The study wasapproved by the Ethical Committee of Ege University Hospital.Results: Among the 371 patients that stayed in the Children's Immunology andRheumatology Services,1.9% morbid obesity, 5.7% obesity, 14.8% over-weight, 7.8%under-weight, 4.3% severe under-weight, 65.5% normal BMI were determined. Whena patient's admission and hospital discharge measurements would be compared, thedecrease in the z-score of BMI as more than 0.25 SDS would be accepted as thecriteria of hospital malnutrition. In the measurements that were conducted on among371 patients, 50 patients (13,5%) determined a development of hospital malnutritioncompared to the admission measurements as more deviation than 0.25 SDS wasobserved. Among the patients that developed hospital malnutrition, the averageduration of hospital stay would be 13± 11,2 days; the minimum duration of stay was 3days whereas the maximum duration of stay was 57 days. Among the 85 patients thatstayed in hospital more than two weeks, 16 of them (19%) had their release BMI zscoreexperience a drop more than 0.25 SDS from the admission score. Especiallyamong the top 10 patients that stayed in the hospital the longest, 67% of the patientsthat stayed in the hospital more than two weeks were observed to be gaining weight.Looking at the admission measurements of the 23% of patients who experienced again of weight, their first BMI z-scores were observed to be below -2 SDS. Thissituation not only demonstrated that the extended hospital stays would increase theincidence of hospital malnutrition but also showed that early diagnosis of malnutritionwould provide adequate nutritional support just in time. In our study, the patientsdiagnosed with PID were observed with 21% acute, 17% chronic, 9% with acutemalnutrition on chronic base according to Waterlow, while 23.8% had mild, 10.5% hadmedium and 8% had severe malnutrition according to Gomez. Confirming the of theprimary immünodeficiency patients to have malnutrition; patients were scored withPeDİSMART at admission; 74% of them was at low risk, 17.4% of them was at mediumrisk and 8.5% was at the severe risk of malnutrition; with STAMP, 51.3% had low risk,30.6% had medium risk, and 18% had severe risk of malnutrition; with PYMS, 55% ofthe patients scored 0, 13.7% scored 1 whereas 31.2% scored 2 points and wascharacterized with a malnutrition risk. Based on the measurements of rheumatologypatients, 25.2% mild, 9.3% middle and 1.6% severe malnutrition wad detectedaccording to Gomez. According to Waterlow, 28% of the patients had acute, 12.6%had chronic, 5% had acute malnutrition on chronic base. Confirming the fact that 1/3of the rheumatology patients had malnutrition, patients were scored with PeDİSMARTat admission; 88% mild risk, 10.4% medium risk and 1.6% severe risk of malnutrition;by STAMP, 67% low risk, 23.7% medium risk and 9.3% severe risk of malnutrition; byPYMS, 71% of the patients scored 0 points, 12% scored 1 and 17% of them scored 2points and was characterized with a malnutrition risk. Among the patients with repeatedstays at the hospital, PeDİSMART and STAMP were found to be more suitablescreening tools for the PID patients, whereas PYMS was a more suitable forrheumatology patients. Among the patients that stayed at the hospital more than twoweeks, PYMS was found to be more useful than the rest of the malnutrition screeningtools. We detected that, primer immunodeficiency patients who had malnutritionaccording to Wellcome and Gomez were hospitalized more than once wheras therewas no such difference for Rheumatology patients. Also, there is no associationbetween hospitalization rate and the other (WHO, Waterlow) classifications. PYMS andPedİSMART fall behind at diagnosing malnutrition when patients have edema. STAMPshowed parallelism with Wellcome as the malnutrition got more serious: it continuedto score up. While PYMS, STAMP and PeDİSMART seemed to be compatible withGomez and qualified enough for diagnosing acute malnutrition; they were not qualifiedenough at diagnosing chronic malnutrition.Conclusion: In this study we aimed to determine the malnutrition prevalence inChildren's Immunology and Rheumatology patients; to examine the effect of theduration of hospital stay, accompanying disease, clinical condition and giventreatments for malnutrition control; and to choose the most optimal malnutritionclassification and screening tool according to the diseases and conditions bycomparing many malnutrition classifications (WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome) andscreening tools (PeDİSMART, STAMP, PYMS). In our study, we detected 21.3% acuteand 17.5% chronic malnutrition with Waterlow among the patients who were admittedto Children's Immunology and Rheumatology Service. In all the patients that wereadmitted to inpatient clinics, 13.5% was found to develop malnutrition, and the averageof their hospitalization time was calculated to be 13 days. We considered thathospitalization more than two weeks is a risk factor for hospital malnutrition. When weevaluated within patient groups, half of PID patients and one-thirds of rheumatologypatients were found to have malnutrition. In the literature, there isn't any study whichdefines and compares malnutrition of PID and rheumatology patients or comparesdifferent malnutrition classifications (WHO, Gomez, Waterlow, Wellcome) andmalnutrition screening tools (PeDİSMART, PYMS, STAMP) with each other. In thisstudy; we detected that 1/2 of PID patients and 1/3 of rheaumatology patients hadmalnutrition and malnutrition screening tools were good enough to detect acutemalnutrition but adequate to detect chronic malnutiriton. While half of the patients withPID had malnutrion; on guessing the weight loss and nutritional support need,PeDİSMART's sensitivity found as 52%, while STAMP's sensitivity was 97% andPYMS' sensitivity was 89%. While approximately one-thirds of the rheumatologypatients had malnutrition, on guessing the loss of weight and nutritional support need,PeDİSMART's sensitivity was 37%, STAMP was 99% and PYMS was 88%.Considering the patients with more than two weeks of stay, PYMS is more suitablethan other malnutrition screening tools. At repeated hospitalizations; for PID patientsPeDİSMART and STAMP, for rheumatology patients PYMS is more convenient as amalnutrition screening tool. Alongside the modern malnutrition screening tools,considering their inadequacy to diagnose chronic malnutrition and to be able to classifymalnutrition (mild /medium/ severe; acute/ chronic/ acute on chronic base or low weight/ marasmus/ kwashiorkor); malnutrition classifications were found to be still reliable.According to our study's results, we advise being considerate on progression ofhospital malnutrition of hospitalized patients. While using WHO, Gomez, Waterlow,Wellcome classifications on diagnosis of malnutrition, we should also use the mostconvenient malnutrition screening tool considering the patient and accompanyingconditions (disease, repeating stay count etc.). Thus, we not only advise detectingmalnutrition fastly and prevent the progression of the malnutrition but also control thepatients regularly and see their clinical progress closely and cure malnutrition with theguidance of the malnutrition screening tools.Key words: primary immunodeficiency, rheumatology, children, malnutrition, hospitalmalnutrition.