Primary ciliary dyskinesia (PCD) is an autosomal recessive disorder characterized by abnormal ciliary movement and disrupted mucociliary clearance. In literature, no study evaluated respiratory muscle strength, exercise capacity, physical activity, pulmonary function, respiratory muscle endurance, cough and peripheral muscle strength, posture, depression and quality of life in patients with PCD. The aim of this study was to compare these parameters in patients with PCD and healthy children. Twenty-seven children with PCD and 28 healthy children were included. Respiratory muscle strength (mouth pressure device), exercise capacity (6-MWT, 3-MST), physical activity (metabolic holter), pulmonary functions (spirometry), respiratory muscle endurance (incremental threshold loading), cough strength (PEFmeter), peripheral muscle strength (dynamometer), posture (form), depression (CDI) and quality of life (QOL-PCD) were evaluated. Patients' MIP, 6-DYT(m), 6-DYT(%), 3-DBT total number of steps, total energy expenditure, FEV1(L), FVC(L), FEV1/FVC, PEF(L), FEF%25-75(L) and FEF%25-75(%), respiratory muscle endurance, cough, knee extension and hand grip strength, children with PCD (6-12y) physical function, upper, lower respiratory and hearing symptoms, treatment subscale scores were statistical significantly lower compared with controls; posture and depression scores were higher (p<0,05). MIP(%) and MEP(%), active energy expenditure and duration of physical activity, meanMETs, number of steps, FEV1(%), FVC(%), PEF(%), shoulder abduction and elbow flexors strength, (6-12y) other QOL-PCD, (13-17y) all subscale scores were similar in groups (p>0,05). PCD patients' respiratory muscle strength and endurance, aerobic and anaerobic exercise capacity, total energy expenditure, pulmonary functions, cough and peripheral muscle strength, quality of life decreased and postures worsened, depression increased. Patients should be included to pulmonary rehabilitation.

Primer siliyer diskinezi (PSD) anormal siliyer hareket ve bozulmuş mukosiliyer temizlenme ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Literatürde PSD'li çocukların solunum kas kuvveti, egzersiz kapasitesi, fiziksel aktivite düzeyi, solunum fonksiyonları, solunum kas enduransı, öksürük ve periferik kas kuvveti, postür, depresyon ve yaşam kalitesini değerlendiren çalışma yoktur. Bu çalışmanın amacı PSD'li ve sağlıklı çocuklarda bu parametreleri karşılaştırmaktır. Yirmi yedi PSD'li ve 28 sağlıklı çocuk dahil edildi. Solunum kas kuvveti (ağız basınç ölçüm cihazı), egzersiz kapasitesi (6-DYT, 3-DBT), fiziksel aktivite düzeyi (metabolik holter), solunum fonksiyonları (spirometre), solunum kas enduransı (artan eşik yükleme) öksürük kuvveti (PEFmetre), periferik kas kuvveti (dinamometre), postür (form), depresyon (ÇDÖ) ve yaşam kalitesi (PSD-YKÖ) değerlendirildi. Hastaların MİP, 6-DYT(m), 6-DYT(%), 3-DBT basamak sayısı, toplam enerji harcaması, FEV1(L), FVC(L), FEV1/FVC, PEF(L), FEF%25-75(L) ve FEF%25-75(%), solunum kas enduransı, öksürük, diz ekstansörleri ve el kavrama kuvveti, PSD'li çocukların (6-12y) fiziksel fonksiyon, üst, alt solunum ve duyma semptomları, tedavi alt ölçek puanları sağlıklılardan istatiksel anlamlı olarak düşüktü; postür ve depresyon puanları yüksekti (p<0,05). Grupların MİP(%) ve MEP(%), aktif enerji harcaması ve fiziksel aktivite süresi, ortalamaMET, adım sayısı, FEV1(%), FVC(%), PEF(%), omuz abduktörleri ve dirsek fleksörleri kuvveti, (6-12y) çocukların PSD-YKÖ diğer, (13-17y) çocukların tüm alt ölçek puanları benzerdi (p>0,05). PSD'li hastaların solunum kas kuvveti ve enduransı, aerobik ve anaerobik egzersiz kapasitesi, toplam enerji harcaması, solunum fonksiyonları, öksürük ve periferik kas kuvveti, yaşam kalitesi azalmış ve postürleri kötüleşmiş, depresyonları artmıştı. Hastalar pulmoner rehabilitasyon programlarına dahil edilmelidir.