Aim: FMF is a hereditary disease having a high prevalence and high carrier rate in our country. Manifestations of FMF are presented as inductions of different symptoms in a variety of tissues, organs and system. Long-term sequelae of the respiratory system have not been described in FMF patients. In this study it is aimed to investigate the possible presence of a respiratory dysfunction in FMF patients and to evaluate effects of respiratory dysfunction on quality of life of FMF patients.Materials and Methods: 48 FMF patients, diagnosed according to the Tel-Hashomer criteria and ageing between 17 and 52, were included to the study as case group and their mutation analysis results were obtained. 24 healthy individuals, matched to the case group regarding to the age and sex, were included to the study as control group. Spirometric measurement results of both groups were compared. Additionally, correlation of these measurements with demographic characteristics of both groups was investigated. Correlation analysis of laboratory findings, evaluated according to the demographic characteristics and disease-related characteristics of FMF patients of the case group, of spirometric measurement results, and of SF-36 quality of life criteria lower scale scores were carried out. All statistical analysis were carried out with SPSS 15.0 software.Results: Comparison of respiratory function test parameters of non-smoking individuals of control and case group revealed that FVC (p:0.015) and FEV1 (p:0.005) values showed statistical significance. Comparison of non-smoking individuals? spirometric measurement results of case group according to their sex revealed that FVC (p:0.039) and FEV1 (p:0.039) values showed statistical significance. Comparison of spirometric measurement results of FMF patients of the case group and SF-36 criteria lower scale scores did not show a strong correlation.Conclusion: FMF patients do not show respiratory dysfunction symptoms in their daily life. This is due to the masking of disease characteristics by life-style of the patients. This study revealed that respiratory function test parameters were significantly different between the case group and the control group. Our results suggest that evaluation of spirometric measurements and pulmonary function results is very important for FMF patient follow-up.

Amaç: AAA; kalıtsal özellik gösteren, ülkemizde yüksek prevalans ve taşıyıcılık oranına sahip bir hastalıktır. AAA, etkilerini birçok farklı doku, organ ve sistem üzerinde değişik semptomlara yol açarak gösterebilmektedir. AAA hastalarında solunum sisteminin uzun vadeli sekelleri tanımlanmamıştır. Bu çalışmada AAA tanısı almış hastalarda solunum fonksiyon testi ölçüm sonuçları ile respiratuar disfonksiyonun varlığının araştırması ve bunun hastaların yaşam kalitesi üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Çalışmada olgu grubu olarak Tel-Hashomer tanı kriterlerine göre AAA tanısı konulan ve mutasyon analizi sonuçlarına ulaşılan 17-52 yaş aralığındaki 48 AAA hastası ile kontrol grubu olarak yaş ve cinsiyet uyumlu 24 sağlıklı bireyin spirometrik ölçüm sonuçları karşılaştırılmıştır. Ayrıca, bu sonuçların her iki grupta sorgulanan demografik özellikler ile korelasyonu araştırılmıştır. Olgu grubundaki AAA hastalarında demografik özellikleri ve hastalığa ait özellikleri ile değerlendirilen laboratuar bulgularının, spirometrik ölçüm sonuçlarının ve SF-36 yaşam kalitesi ölçütü alt skala skorlarının korelasyon analizleri yapılmıştır. İstatiksel çalışmalar SPSS 15.0 paket programı ile gerçekleştirilmiştir.Bulgular: Olgu ve kontrol grubundaki sigara içmeyen bireylerin solunum fonksiyon testi parametreleri karşılaştırıldığında FVC (p:0,015) ve FEV1 (p:0,005) değerlerinde istatiksel anlamlılık tespit edildi. Olgu grubunda sigara kullanımı bulunmayan hastaların cinsiyet özelliklerine göre spirometrik ölçüm sonuçları karşılaştırıldığında FVC (p:0,039) ve FEV1 (p:0,039) değerlerinde istatiksel anlamlılık saptandı. Olgu grubundaki AAA hastalarının spirometrik ölçüm sonuçları ile SF-36 ölçütü alt skala skorları arasında güçlü anlamda korelasyon saptanmamıştır.Sonuç: AAA hastaları, günlük yaşamları içinde respiratuar disfonksiyon semptomları tanımlamazlar. Bu durum genellikle yaşam tarzlarının mevcut hastalık özelliklerini maskelemesinden kaynaklanır. Çalışmada olgu grubundaki AAA hastalarının solunum fonksiyon testi parametrelerinde kontrol gurubuna göre istatiksel olarak anlamlı farklılık görülmüştür. Bu nedenle AAA takibinde spirometrik ölçümler ile pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesinin önem taşıdığını düşünmekteyiz.