Assessment of right heart function in children with mild cystic fibrosis Objective: There are no studies in pulmonary hypertension, cor pulmonale and rightventricular (RV) deficiency associated with CF in children with mild cystic fibrosis (CF). Inthis study, we aimed to determine echocardiographic changes in pulmonary artery pressure,right ventricular anatomy and function in mild CF children. Methods: The study group consisted of 40 pediatric patients with mild CF (FEV1>70%and Modifiye Shwachman-Kulczycki score >71) registrated at the Pediatric Pulmonolgyoutpatient clinic. The control group was 40 healthy children of the same age and sex. Rightventricular anatomy in patient and control groups; M-mode and right ventricular end-diastolicdiameter (RVEDD), right ventricular anterior wall thickness (RVAW), right ventricularsystolic functions; tricuspit annular plane systolic excursion (TAPSE), tissue Doppler peaksystolic tricuspit annular velocity (ST), right ventriculer fractional area change (RVFA),estimated pulmonary artery pressure in patients; right ventriculer pre-ejection period (RPEP),right ventriculer acceleration time (ACT), right ventriculer ejection time (RVET), and theirratio to each other RPEP/RVET, ACT/RVET were evaluated. The obtainedechocardiographic data were statistically compared in the patient and control groups. Findings: In the patient parameters showed statistically significant difference in rightventricular anatomic disorder (RVAW, RVEDD, and BSA ratios) and RV systolic functions(TAPSE, ST) and diastolic functions (tricuspit E-wave, A-wave, E/A ratio) compared to thecontrol group (p <0.001). However, no difference was found between the nomogram valuesfor the age group (p> 0.05).xIn the patient group, parameters indicating elevation of pulmonary artery pressure (RVET,ACT, RPEP) and RVFA parameters used for measuring systolic function were different fromcontrol group and for age nomogram values (p<0.001). Conclusion: Pulmonary artery pressure elevation, right ventricular failure, and corpulmonale in children with mild CF begin early in childhood. In addition to routineechocardiographic measurements used in evaluating RV in children with mild CF, werecommend using RPEP, ACT, RVET echocardiographic parameters and RVFA, which areused to estimate pulmonary artery pressure.

Hafif kistik fibrozisli çocuk hastalarda sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi Amaç: Hafif kistik fibrozisli (KF) çocuk hastalarda KF'e bağlı gelişebilecek pulmonerhipertansiyon, kor pulmonale ve sağ ventrikül (SğV) yetersizliği ile ilgili literatürde yapılmışçalışma yoktur. Bu çalışmamızda hafif KF'li çocuk hastalarda pulmoner arter basıncında, sağventrikülün anatomisinde ve fonksiyonunda oluşabilecek değişiklikleri ekokardiyografikolarak saptamayı amaçladık. Metot ve Yöntem: Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde izlenen hafif KF'li(FEV1>%70'i ile Modifiye Shwachman-Kulczycki skoru >71) 40 çocuk hasta hasta grubunu;aynı yaş ve cinsiyetteki sağlıklı 40 çocuk ise kontrol grubunu oluşturdu. Oluşturulan hasta vekontrol gruplarında sağ ventrikül anatomisi; M-mode ile sağ ventrikül diyastol sonu çapı(SğVDSÇ), sağ ventrikül anterior duvar kalınlığı (SğVADK) ile sağ ventrikülün sistolikfonksiyonları; SğV'de triküspit kapağın annüler düzlem sistolik hareketi (SğV TAPSE) veSğV fraksiyonel alan değişimi (SğVFAD) ve triküspit kapak doku Doppler sistolik annülervelositesi (ST) ile hastaların tahmini pulmoner arter basıncı; sağ ventrikülün pre-ejeksiyonperiodu (SğVPEP), akselerasyon zamanı (SğVAZ), ejeksiyon zamanı (SğVEZ) ile beraberbunların birbirlerine oranı SğVPEP/SğVEZ, SğVAZ/SğVEZ ile değerlendirildi. Elde edilenekokardiyografik veriler hasta ve kontrol grubunda istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Hasta grubunda sağ ventrikül anatomik bozukluğunu gösterenparametrelerde (SğVADK, SğVDSÇ ve BSA'ye oranları) ve SğV sistolik fonksiyonlarını(TAPSE, ST) ve diyastolik fonksiyonlarını (triküspit E-dalga, A-dalga, E/A oranı) gösterenparametrelerde kontrol grubuna göre anlamlı olarak fark saptandı (p<0.001), fakat yaşgrubuna uygun nomogram değerleri ile karşılaştırılınca farklılık saptanmadı (p>0.05).Hasta grubunda pulmoner arter basınçındaki yükselmeyi gösteren parametreler (SğVEZ,SğVPEP, SğVAZ) ile sistolik fonksiyonu ölçmede kullanılan SğVFAD parametresi ise hemkontrol grubunda hem de yaş grubuna uygun nomogram değerleri ile karşılaştırılınca farklılıksaptandı (p<0.001). Sonuç: Hafif KF'li çocuk hastalarda pulmoner arter basınçındaki yükselme, sağventrikül yetersizliği ve kor pulmonale çocukluk çağında başlamaktadır. Hafif KF'li çocuk ixhastalarda SğV değerlendirirken kullanılan rutin ekokardiyografik ölçümlere ek olaraktahmini pulmoner arter basınçının değerlendirmesinde kullanılan SğVPEP, SğVEZ, SğVAZekokardiyografik parametrelerin ve SğVFAD'ında kullanılmasını öneriyoruz.