Introduction: Kawasaki disease is the most common systemic vasculitis seen between 6months and 5 years of age and is the leading cause of acquired heart disease in children indeveloped countries. There is no specific test for the diagnosis of Kawasaki disease. Thediagnosis of the disease is made by the presence of five of the six main criteria, includingfever, changes in extremity extremities, polymorphic exanthema, bilateral conjunctivalcongestion, changes in the oropharyngeal mucosa, and cervical lymphadenopathy. In thedeveloped guidelines, detecting 3 of the clinical findings and distinguishing other possibleinfections in the presence of fever lasting more than 5 days is considered sufficient for thediagnosis of Kawasaki disease and is called as atypical Kawasaki disease. Variouspublications have reported that 7-10% of Kawasaki disease is observed atypically. The risk ofdevelini coronary artery aneurysms is as high as that of typical Kawasaki disease, indicatingthe importance of early treatment in these patients. Therefore, Kawasaki disease should beconsidered in infants with prolonged, unexplained fever and signs of mucocutaneousinflammation and echocardiography should be performed. There are three clinical stages ofthe disease. Acute febrile phase lasts for 1-2 weeks, diagnostic findings are observed at thisstage, while coronary aneurysm is not usually observed on echocardiography. The subacutephase begins when fever, rash, and lymphadenopathy resolve, lasts until the end of the 4thweek, peels and thrombocytosis develops in the fingers, coronary artery lesions are the mostcommon stage and the risk of sudden death is highest. The treatment is based on IVIG andASA. Coronary abnormalities develop at a low rate (3-5%) after IVIG and high-dose ASAtreatment. The aim of this study was to determine the clinical and laboratory characteristics ofpatients diagnosed with Kawasaki disease by the pediatric cardiology clinic and to determinethe risk factors for coronary artery involvement.Objective: The aim of this study is to determine the clinical and laboratory characteristics of patients diagnosed with Kawasaki disease in the pediatric cardiology department of EgeUniversity Faculty of Medicine and to determine the risk factors for coronary arteryinvolvement.Method: The study was carried out retrospectively by demographic, laboratory andelectrocardiographic data of 100 cases followed by the diagnosis of Kawasaki diseasebetween January 2013 and August 2019 by Ege University Faculty of Medicine Hospital,Department of Pediatric Cardiology.Results: The clinical and laboratory findings and follow-up results of 100 cases diagnosedwith Kawasaki disease were evaluated. Sixty-two of the cases were male and 38 were female(Male / Female ratio was 1.6). The mean age of the patients was 2.8 ± 1.6 years, with sevenpatients under five years of age. 37 patients (37%) were diagnosed in the spring, 30 (30%) inthe winter, 20 (20%) in the summer, and 13 (13%) in the autumn. While fever was completelypresent, there were 63 (63%) of the oropharyngeal mucosa, 60 (60%) of the lymphadenopathySome, 47 (47%) of the polymorphic exanthema, 43 (43%) of the conjunctival congestion and29 (29%) of the hands were present. Echocardiographic examination revealed 58 (58%)design coronary artery involvement, 4 (4%) menstrual coronary artery aneurysm and 38(38%) history of coronary involvement. Of the patients with coronary artery involvement, 19(32%) were female and 39 (68%) were male, without coronary artery involvement (32%) 18(47%) were female and 20 (53%) were male; 1 (25%) of the patients with aneurysmaticcoronary artery involvement were female and 3 (75%) were male. Age is 0-12 months, 20years old, 10 of them have coronary involvement, 1 of them has aeurysmatic coronary arteryinvolvement, 9 of them have no coronary involvement. Of 73 patients aged 13-60 months, 40had coronary involvement, 3 had aeurysmatic coronary artery involvement, and 30 had nocoronary involvement. All 7 patients with age> 60 months had coronary artery involvement.Aneurysmatic coronary artery involvement was detected in 4 patients at the time of diagnosisand in 1 month, in 3 patients in 6 months and in 1 patient in 1 year. Coronary arteryinvolvement was detected in 58 patients at the time of diagnosis, while 25 patients in 1 month,6 patients in 6 months and 1 year had coronary involvement. At the time of diagnosis, 38patients had no coronary artery involvement. Echocardiography was normal in 85 patients at 6months and 87 patients at 1 year. LCA was affected in 21 (21%) patients, RCA was affectedin 10 (10%), and RCA and LCA were affected in 31 (31%) patients. Coronary artery involvement was not observed in 38 (38%) patients. The mean length of hospital stay was14.2 days in children with coronary artery aneurysm, 11.9 days in children with coronaryartery involvement, and 8.3 days in children without coronary artery involvement. Anemia(hematocrit <35%) in 90 (90%) patients, high erythrocyte sedimentation rate (> 20 mm / h) in94 (94%), and CRP (83%) in 83 (83%) patients were evaluated by hematological andbiochemical laboratory data. 3 mg / dl), thrombocytosis in 62 (62%) patients (platelet count>350000), leukocytosis in 69 (69%) patients (white cell count> 12,000 / mm3),hypoalbuminemia in 82 (82%) patients (albumin <3.5 g / dl), hyponatremia (Na <135 mmol /L) in 29 (29%) patients and transaminase elevation in 18 (18%) patients. Complete urineanalysis was found to be normal in 91 (91%) patients and leukocyturia was found in 9 (9%)patients. ECG pathology was seen in only 2 of 58 patients with coronary involvement andsinus tachycardia was detected in only one patient without coronary involvement. ECGpathology was not seen in aneurysmatic cases. Infiltration in POAG was detected in 4 of thepatients with coronary artery involvement but PAAG pathology was not seen in patientswithout coronary artery involvement and aneurysmatic coronary artery involvement. Plateletelevation (> 350.000 / mm3) was detected in 62 patients at the time of diagnosis. On the 15thday, platelet elevation was observed in 49 patients with coronary involvement, in 4 patientswith aneurysmatic coronary artery involvement and in 33 patients without coronary arteryinvolvement. Platelet elevation was detected in 30 patients with coronary involvement, in 4patients with aneurysmatic coronary artery involvement and in 23 patients without coronaryartery involvement. In the 15th day control, the highest value was found to be 1.030.000 /mm3. In the first month, the highest value was recorded as 731.000 / mm3.Conclusion: Good diagnosis of Kawasaki disease may prevent the development of seriouscardiovascular complications by providing early diagnosis and treatment of patients.Key words: Kawasaki Disease, Coronary artery involvement, Ege University.
Giriş: Kawasaki hastalığı en sık 6 ay ile 5 yaş arasında görülen sistemik bir vaskülit olup,gelişmiş ülkelerde, çocuklardaki edinsel kalp hastalıklarının en önde gelen nedenidir.Kawasaki hastalığının tanısı için özgün bir test yoktur. Hastalığın tanısı ateş, ekstremiteuçlarında değişiklikler, polimorf ekzantem, bilateral konjunktival konjesyon, orofarenksmukozasındaki değişiklikler ve servikal lenfadenopatiden oluşan altı ana kriterden beşininbulunması ile konulmaktadır. Geliştirilen rehberlerde 5 günden uzun süren ateş varlığındaklinik bulgulardan 3'ünün saptanması ve diğer olası enfeksiyonların ayırt edilmesi, Kawasakihastalığı tanısı için yeterli kabul edilmekte ve atipik Kawasaki hastalığı olarakadlandırılmaktadır. Çeşitli yayınlarda Kawasaki hastalığının %7-10'unun atipik şekildegözlendiği bildirilmektedir. Koroner arter anevrizma gelişme risklerinin tipik Kawasakihastalığı kadar yüksek olması bu hastalarda da erken tedavinin önemini göstermektedir. Buyüzden uzamış, açıklanamayan ateşi ve mukokutanöz inflamasyon bulguları olan sütçocuklarında mutlaka Kawasaki hastalığı akla gelmeli ve ekokardiografi yapılmalıdır.Hastalığın klinik olarak 3 evresi vardır. Akut ateşli faz 1-2 hafta sürer, tanısal bulgular buevrede gözlenirken, ekokardiyografide koroner anevrizması genellikle gözlenmez. Subakutfaz ateş, döküntü, lenfadenopati düzelince başlar, 4. haftanın sonuna kadar sürer, parmaklardasoyulmalar ve trombositoz gelişir, koroner arter lezyonlarının en sık geliştiği ve ani ölümriskinin en fazla olduğu evredir. Tedavinin esasını IVIG ve ASA oluşturmaktadır. IVIG veyüksek doz ASA tedavisinden sonra koroner anormallikler düşük oranda (%3-5) gelişir. Buçalışmadaki amacımız, çocuk kardiyoloji kliniğince Kawasaki hastalığı tanısı konulanhastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini saptamak ve sonuçlar ile koroner artertutulumundaki risk faktörlerini belirlemektir.Amaç: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi kliniğince çocukluk çağında KHtanısı konulan hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini saptamak ve sonuçlar ile koronerarter tutulumundaki risk faktörlerini belirlemektir. Yöntem: Araştırma, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇocuk Kardiyoloji Bilim Dalı tarafından, Ocak 2013- Ağustos 2019 tarihleri arasındaKawasaki hastalığı tanısıyla izlenen 100 olgunun demografik, laboratuvar veelektrokardiyografik verilerinin geriye dönük olarak değerlendirilmesiyle yapılmıştır.Bulgular: Bu çalışmada hastanemizde 2013-2019 yılları arasında Kawasaki hastalığı tanısıalan ve izlemde olan 100 vakanın klinik ve laboratuvar bulguları ile izlem sonuçlarıdeğerlendirildi. Çalışmaya alınan olguların 62'si erkek, 38'i kız idi (Erkek/Kız oranı 1,6).(Grafik 1) Hastaların ortalama yaşı 2,8 ±1,6 yıl olup, başvuru sırasında yedi hasta dışındakihastaların tümü beş yaş altındaydı. Hastaların 37'si (%37) ilkbaharda, 30'u (%30) kışmevsiminde, 20'si (%20) yaz mevsiminde, 13' ü (%13) sonbaharda tanı aldı. Ateş tümhastalarda görülürken, orofarenks mukozasında değişiklikler 63 (%63) hastada, lenfadenopati60 (%60) hastada, polimorf ekzantem 47 (%47) hastada, konjonktival konjesyon 43 (%43)hastada ve el ve ayaklarda soyulma 29 (%29) hastada mevcuttu. Ekokardiyografik incelemede58 (%58) hastada koroner arter tutulumu, 4 (%4) hastada koroner arter anevrizmasısaptanırken 38 (%38) hastada koroner tutulum yoktu. Koroner arter tutulumu olanların 19' u(%32) kız 39' u (%68) erkek, koroner arter tutulumu olmayanların 18' i (%47) kız, 20' si(%53) erkek; anevrizmatik koroner arter tutulumu olanların ise 1'i (%25) kız, 3' ü (%75)erkek idi. Yaşı 0-12 ay arasındaki 20 hastanın, 10'unun koroner tutulumu olup 1'ininanevrizmatik koroner arter tutulumu vardır, 9'unda ise koroner tutulum saptanmadı. Yaşı 13-60 ay arasındaki 73 hastanın, 40'ının koroner tutulumu olup 3'ünün anevrizmatik koronerarter tutulumu vardır, 30'unda ise koroner tutulum saptanmadı. Yaşı >60 ay üstündeki 7hastanın tümünde koroner arter tutulumu vardı. Anevrizmatik koroner arter tutulumu tanıanında ve 1. ayda 4 hastada var iken, 6. ayda 3, 1. yılda 1 hastada saptandı. Tanı anında 58hastada koroner arter tutulumu var iken 1. ayda 25 hastada, 6. ayda ve 1. yılda 6 hastadakoroner tutulumu saptandı. Tanı anında 38 hastada koroner arter tutulumu yok iken, 1. ayda71 hastanın; 6. ayda 85 hastanın, 1. yılda 87 hastanın EKO'su normal saptandı. Hastaların 21'inde (%21) LCA etkilenimi, 10' unda (%10) RCA etkilenimi, 31'sinde (%31) RCA ve LCA'nın birlikte etkilenimi görüldü. 38 (%38) hastada koroner arter etkilenimi görülmedi.Hastanede kalış süresi koroner arter anevrizması geliştiren çocuklarda ortalama 14,2 gün,koroner arter tutulumu saptanan çocuklarda ortalama 11,9 gün, koroner arter tutulumuolmayan çocuklarda ortalama 8,3 gün idi. Hastaların hematolojik ve biyokimyasal laboratuvarverilerinin değerlendirilmesiyle 90 (%90) hastada anemi (hematokrit<%35), 94 (%94) hastadaeritrosit çökme hızı yüksekliği (>20 mm/saat), 83 (%83) hastada CRP yüksekliği (CRP>3 mg/ dl), 62 (%62) hastada trombositoz (trombosit sayısı>350000), 69 (%69) hastada lökositoz(beyaz küre sayısı>12,000/mm3), 82 (%82) hastada hipoalbüminemi (albümin <3,5 g/dl), 29(%29) hastada hiponatremi (Na<135 mmol/L), 18 (%18) hastada transaminaz yüksekliği,saptandı. Tam idrar tetkiki 91 (%91) hastada normal bulunurken, 9 (%9) hastada lökositürisaptandı. Koroner tutulumu olan 58 hastanın yalnızca 2' sinde EKG patolojisi görülürken,koroner tutulumu olmayanlarda yalnızca 1 hastada sinüs taşikardisi saptandı. Anevrizmatikolgularda EKG patolojisi görülmedi. PAAG de infiltrasyon koroner arter tutulumu olanolguların 4' ünde saptandı ancak koroner arter tutulumu olmayan ve anevrizmatik koronerarter tutulumu olan olgularda PAAG patolojisi görülmedi. Tanı anında trombosit yüksekliği(>350.000/mm3) toplam 62 hastada görülmek suretiyle, koroner tutulumu olanların 32'sinde,anevrizmatik koroner arter tutulumu olanların 4'ünde, koroner arter tutulumu olmayanların26'sında saptandı. 15.günde toplam 86 hastada olmak üzere, koroner tutulumu olanların49'unda, anevrizmatik koroner arter tutulumu olanların 4'ünde, koroner arter tutulumuolmayanların 33'ünde trombosit yüksekliği görüldü. 1.ayda toplam 57 hastada olmak üzere,koroner tutulumu olanların 30'unda, anevrizmatik koroner arter tutulumu olanların 4'ünde,koroner arter tutulumu olmayanların 23'ünde trombosit yüksekliği saptandı.Trombosit sayılarına bakıldığında 15. Gün kontrolünde en yüksek değer1.030.000/mm3'ları görürken; 1. ay en yüksek değer 731.000/mm3 olarak kaydedilmiştir.Sonuç: Kawasaki hastalığının iyi tanınması, hastaların erken tanı alıp, tedavi edilmesinisağlayarak ciddi kardiyovasküler komplikasyonların gelişmesini engelleyebilir.Anahtar sözcükler: Kawasaki Hastalığı, Koroner arter tutulumu, Ege Üniversitesi.