Beklenmeyen kanama ile başvuran ve taze donmuş plazma tedavisine yanıtsız nadir görülen bir kanama diyatezi olgusu: Faktör XIII eksikliği

Murat ALBAYRAK; Harika ÇELEBİ; Birgül ÖNEÇ; Başak Ünver KOLUMAN; Serra ÖZBAL

Makale detayları

Beklenmeyen kanama ile başvuran ve taze donmuş plazma tedavisine yanıtsız nadir görülen bir kanama diyatezi olgusu: Faktör XIII eksikliği

Yazarlar:

Murat ALBAYRAK | Harika ÇELEBİ | Birgül ÖNEÇ | Başak Ünver KOLUMAN | Serra ÖZBAL

Yayıncı:

Sağlık Araştırmaları Derneği

Dergi:

Journal of Clinical and Experimental Investigations 2012 Vol.3 Issue 1, pp.123-126

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

2/2012

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000819597

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1309-6621

pISSN:

1309-8578

Anahtar kelimeler:

Özet:

 

Factor XIII deficiency is a quite rare bleeding disorder in which detecting tests for coagulation are found in normal ranges. This disorder usually does not cause spontaneous bleeding but other than excessive bleeding after invasive procedures, impaired wound healing, abnormal scar formation, recurrent spontaneous miscarriages in women, oligospermia and infertility in men could be seen.    	Case Report: A thirty three years old male patient with previously diagnosed as factor XIII deficiency referred to emergency with serious stomachache which began after he fell down at his home. After recognition of a retroperitoneal hematoma and splenic rupture, laparotomic splenectomy with fresh frozen plasma (FFP) replacement was performed. Meanwhile factor XIII levels were detected.

 

Faktör XIII eksikliği oldukça nadir görülen bir kanama diyatezidir. Bu faktörün eksikliğinde koagulasyon tarama testleri normal olarak bulunur. Genelde spontan kanamaya yol açmaz. Faktör XIII eksikliğinde kanama dışında, yara iyileşmesinde gecikme, anormal skar oluşumu, kadınlarda tekrarlayan spontan düşükler, erkeklerde oligospermi ve infertilite görülebilir.    	Olgu Sunumu: Faktör XIII eksikliği tanısı ile takip edilen otuz üç yaşındaki erkek hasta evinde düşme sonrası gelişen şiddetli karın ağrısı ile acile başvurdu. Retroperitoneal hematom ve splenik rüptür saptanması üzerine taze donmuş plazma (TDP) desteği ile operasyona alınarak splenektomi yapıldı. Bu arada bakılan faktör XIII düzeyi: < %1 olarak saptandı. Hastanın operasyon sonrası drenden kanamasının olması üzerine TDP (15-20 ml/kg) ve kriyopresipitat verilmesine rağmen, insizyon yerinde ve drenden kan gelmeye devam etti. Hastaya postoperatif 15. güne kadar yaklaşık olarak 20 ünite eritrosit süspansiyonu verildi. Kanamanın durdurulamaması üzerine yurt dışından temin edilerek haftada bir 20 Ü/kg dozundan (1500 Ü/gün) toplam 3 doz faktör XIII konsantresi verildi. Birinci dozdan sonra kanaması giderek azaldı ve daha sonra tamamen durdu.    	Bu olgu; nadir görülen bir kanama diyatezi olması, kanamanın beklenenden daha şiddetli ve uzun sürmesi, beklentilerin aksine TDP ve kriyopresipitat tedavisine yanıt vermemesi, ancak faktör XIII replasmanı ile kanamanın durdurulması nedeni ile sunuldu.

Makale detayları

Beklenmeyen kanama ile başvuran ve taze donmuş plazma tedavisine yanıtsız nadir görülen bir kanama diyatezi olgusu: Faktör XIII eksikliği

Yazarlar: Murat ALBAYRAK | Harika ÇELEBİ | Birgül ÖNEÇ | Başak Ünver KOLUMAN | Serra ÖZBAL

Yayıncı: Sağlık Araştırmaları Derneği

Dergi: Journal of Clinical and Experimental Investigations 2012 Vol.3 Issue 1, pp.123-126

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 2/2012

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000819597

Sıklık: Üç Aylık

eISSN: 1309-6621

pISSN: 1309-8578

Faktör XIII eksikliği

taze donmuş plazma

kriyopresipitat

Sayı

Yazarlar:

Murat ALBAYRAK | Harika ÇELEBİ | Birgül ÖNEÇ | Başak Ünver KOLUMAN | Serra ÖZBAL

Yayıncı:

Sağlık Araştırmaları Derneği

Dergi:

Journal of Clinical and Experimental Investigations 2012 Vol.3 Issue 1, pp.123-126

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

2/2012

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000819597

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1309-6621

pISSN:

1309-8578