SOS1 ASSOCIATED NOONAN SYNDROME PRESENTING WITH SUPERNUMARY TEETH; A CASE REPORT

Gülser KILINIÇ; Özge AKSEL; Müjdat ÇETİN; Hüseyin ONAY; Özlem BOZKAYA

doi:https://doi.org/10.17567/dfd.61402

Makale detayları

SOS1 ASSOCIATED NOONAN SYNDROME PRESENTING WITH SUPERNUMARY TEETH; A CASE REPORT

Yazarlar:

Gülser KILINIÇ | Özge AKSEL | Müjdat ÇETİN | Hüseyin ONAY | Özlem BOZKAYA

Yayıncı:

Ataturk University

Ana Başlıklar:

Cerrahi ve ilgili tıbbi uzmanlıklar

Dergi:

Atatürk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Dergisi 2015 Vol.25 Issue , pp.56-60

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

11/2015

Belge Dili:

İngilizce

Document ID (Org No.):

2000893135

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

2822-2555

DOI:

https://doi.org/10.17567/dfd.61402

Anahtar kelimeler:

Özet:

 

Noonan syndrome (NS) is a common autosomal dominant disorder which is characterized by chest deformation, congenital heart disease, short stature and distinctive facial features. Supernumerary teeth are rarely seen in connection with NS, however severe gingivitis could be seen in NS patients more frequently. In this report, a 12-year-old boy with Noonan syndrome whose oral examination revealed an anterior open bite, supernumerary teeth, severe anterior gingival enlargement, dental crowding associated with diestema, tapered incisors, narrow high-arched palate and prominent rugae was presented. Mutation analysis of the BRAF, PTPN11 and SOS1 genes from peripheral blood cells showed that our patient has p.R552K mutation in exon 11 of the SOS1 gene. Dental problems like supernumary teeth might be seen in NS patients. It is necessary to collaborate with pediatric dentist during the follow-up and treatments of these cases.

 

Noonan sendromu (NS) oldukça yaygın görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Bu hastalık, konjenital kalp hastalığı, boy kısalığı, göğüs deformasyonu ve farklı yüz özellikleri ile karakterizedir. Noonan sendromunda yaygın gingivit olmasına karşın artı dişler nadir olarak görülmektedir.  Bu vaka raporunda NS’lu 12 yaşında bir erkek hastayı sunulmaktadır. Ağız içi incelemesinde anterior açık kapanış, süpernumere dişler, ön bölge dişetlerinde büyüme, diastema, konik kesici dişler, dar ve yüksek damak yapısı ve belirgin rugalar gözlenmektedir.  Hastada mevcut klinik bulgular doğrultusunda Noonan sendromu düşünülmüş olup periferik kandan yapılan SOS1 geni analizinde 11. ekzonda p.R552K mutasyonu bulunmuştur. NS’lu hastalarda artı dişlere bağlı dental problemler görülebilmektedir.  Bu olguların takip ve tedavileri sırasında çocuk diş hekimleri ile işbirliği gereklidir.

Makale detayları

SOS1 ASSOCIATED NOONAN SYNDROME PRESENTING WITH SUPERNUMARY TEETH; A CASE REPORT

Yazarlar: Gülser KILINIÇ | Özge AKSEL | Müjdat ÇETİN | Hüseyin ONAY | Özlem BOZKAYA

Yayıncı: Ataturk University

Ana Başlıklar: Cerrahi ve ilgili tıbbi uzmanlıklar

Dergi: Atatürk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Dergisi 2015 Vol.25 Issue , pp.56-60

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 11/2015

Belge Dili: İngilizce

Document ID (Org No.): 2000893135

Sıklık: Üç Aylık

eISSN: 2822-2555

DOI: https://doi.org/10.17567/dfd.61402

Noonan sendromu

artı diş

SOS1

gingivit

Sayı

Yazarlar:

Gülser KILINIÇ | Özge AKSEL | Müjdat ÇETİN | Hüseyin ONAY | Özlem BOZKAYA

Yayıncı:

Ataturk University

Ana Başlıklar:

Cerrahi ve ilgili tıbbi uzmanlıklar

Dergi:

Atatürk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Dergisi 2015 Vol.25 Issue , pp.56-60

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

11/2015

Belge Dili:

İngilizce

Document ID (Org No.):

2000893135

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

2822-2555

DOI:

https://doi.org/10.17567/dfd.61402