Perinatal Dönem Otopsilerinde Üriner Sistem Malformasyonları ve Eşlik Eden Ekstrarenal Anomaliler

Ömer ERTEKİN; Zuhal AKÇÖREN

Makale detayları

Perinatal Dönem Otopsilerinde Üriner Sistem Malformasyonları ve Eşlik Eden Ekstrarenal Anomaliler

Yazarlar:

Ömer ERTEKİN | Zuhal AKÇÖREN

Yayıncı:

Kafkas University

Ana Başlıklar:

Hastalıklar

Dergi:

Kafkas Journal of Medical Sciences 2020 Vol.10 Issue 1, pp.32-38

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

3/2020

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000744508

Sıklık:

Aylık

eISSN:

2587-053X

pISSN:

2146-2631

Özet:

 

Amaç: Çocuklarda gelişimsel ve genetik böbrek anomalileri perinatal/neonatal dönemdeki mortalite sebeplerinin başında gelmektedir. Bu anomalilere hastanın prognozunu etkileyen çok fazla ekstrarenal konjenital bozukluk da eşlik etmektedir. Bu çalışmanın amacı, perinatal dönem otopsilerinde konjenital üriner sistem malformasyonlarının sıklığını, antenatal dönemdeki ultrason bulgularıyla postmortem bulguların arasındaki korelasyonu, üriner sistem anomalisi olan olguların kromozom analiz sonuçlarını, gelişimsel ve genetik genitoüriner sistem patolojilerinin tipleri ve eşlik eden konjenital malformasyonları değerlendirmektir. Materyal ve Metot: Ocak 2000-Aralık 2012 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Patoloji Ünitesi’nde yapılan postmortem inceleme verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: 1412 perinatal dönem otopsisi arasından 113 (%8,0) üriner sistem patolojisi olan olgu saptandı. Bunlar da gelişimsel (89 olgu, %6,3) ve renal genetik (24 olgu, %1,7) anomaliler olarak gruplandı. Olguların en küçüğü 13 haftalık fetus, en büyüğü ise 20 günlük yenidoğan bebekti. Böbrek agenezisi en fazla bulunan gelişimsel renal anomaliydi. Genetik üriner sistem patolojileri grubunda en sık otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı saptandı. Gelişimsel
ve herediter/genetik böbrek anomalisi olan olguların hemen hemen hepsinde (108/113= %95,5) en az bir veya daha fazla böbrek dışı patoloji olduğu saptandı. Genitoüriner sistem anomalileri %52,2 oranla en çok birliktelik gösteren patolojilerdi. Daha sonra %38,9 ile kas ve iskelet sistemi anomalileri, %34,5 ile solunum sistemi anomalileri, %27,6 ile merkezi sinir sistemi anomalileri, %26,5 ile gastrointestinal sistem anomalileri ve %11,5 ile dolaşım sistemi anomalileri yer almaktaydı. Olguların 58’inde (%51,3) antenatal ultrason bulgularının otopsi bulgularıyla uyumlu olduğu görüldü. Kromozom anormalisi dokuz olguda (%8) saptandı. Bunlar böbrek agenezisi, displastik böbrek ve atnalı böbrek ile ilişkiliydi. Sonuç: Çalışmamızda incelenen olguların %95,5’inde birliktelik gösteren konjenital malformasyonlar tespit edilmiştir. Prenatal dönemde üriner sistem anomalisi saptanarak termine edilen vakalarda ayrıntılı otopsi incelemesinin ve kromozomal değerlendirmenin
yapılması ailelere genetik danışma verilmesi için faydalı olacaktır.

Makale detayları

Perinatal Dönem Otopsilerinde Üriner Sistem Malformasyonları ve Eşlik Eden Ekstrarenal Anomaliler

Yazarlar: Ömer ERTEKİN | Zuhal AKÇÖREN

Yayıncı: Kafkas University

Ana Başlıklar: Hastalıklar

Dergi: Kafkas Journal of Medical Sciences 2020 Vol.10 Issue 1, pp.32-38

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 3/2020

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000744508

Sıklık: Aylık

eISSN: 2587-053X

pISSN: 2146-2631

Sayı

Yazarlar:

Ömer ERTEKİN | Zuhal AKÇÖREN

Yayıncı:

Kafkas University

Ana Başlıklar:

Hastalıklar

Dergi:

Kafkas Journal of Medical Sciences 2020 Vol.10 Issue 1, pp.32-38

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

3/2020

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000744508

Sıklık:

Aylık

eISSN:

2587-053X

pISSN:

2146-2631