Hyper-immunglobulin E syndrome in a neonate: A case report

İlyas Yolbaş; Velat Şen; Bilal Sula; Lokman Timurağaoğlu; Hasan Balık

doi:https://doi.org/10.5799/ahinjs.02.2013.03.0098

Makale detayları

Hyper-immunglobulin E syndrome in a neonate: A case report

Yazarlar:

İlyas Yolbaş | Velat Şen | Bilal Sula | Lokman Timurağaoğlu | Hasan Balık

Yayıncı:

Sağlık Araştırmaları Derneği

Dergi:

Journal of Microbiology and Infectious Diseases 2013 Vol.3 Issue 03, pp.144-146

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2013

Belge Dili:

İngilizce

Document ID (Org No.):

2000487918

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

2146-9369

pISSN:

2146-3158

DOI:

https://doi.org/10.5799/ahinjs.02.2013.03.0098

Özet:

 

İlyas Yolbaş, Velat Şen, Bilal Sula, Lokman Timurağaoğlu, Hasan Balık 			  	Hyper-immunoglobulin E syndrome (Job syndrome) is a rare primary immunodeficiency with variable presentation, characterized by recurrent infections, facial dimorphism, eczema, scoliosis, joint hyper-extensibility, pathologic fractures, very high IgE (>2000 IU/mL), severe eosinophilia and variable impaired T cell function. We present a typical case of Hyper-immunoglobulin E syndrome in neonate with review of literature.

 

Hiper-immunglobulin E sendromu (Job Sendromu), genellikle çok yüksek IgE (> 2000 IU/ml) seviyesi, şiddetli eozinofili, soğuk stafilokok cilt absesi ve pnömoni gibi tekrarlayan enfeksiyonlar, egzama, skolyoz, eklem hiperekstansibilitesi, patolojik kırıklar, tipik bir yüz görünümü, kraniyosinostoz ve değişken bozulmuş T hücre fonksiyonu ile karakterize nadir görülen primer immün yetmezlik durumudur. Hiper-immunglobulin E sendromu yenidoğan ve diğer yaş grubunda farklı laboratuar bulguları, klinik belirti ve bulguları gösterebilir. Bu çalışmada soğuk Stafilokokal cilt abseleri, hafif yüksek total serum IgE düzeyi (146 IU/ml, normal: 0-8 IU/ml), yüksek periferal eozinofili (% 15) ve normal serum IgA, IgG, IgG subclas, IgM, C3 ve C4 seviyelerine sahip hiper-immunglobulin E sendromu olan onbeş günlük erkek hasta sunuldu.

Makale detayları

Hyper-immunglobulin E syndrome in a neonate: A case report

Yazarlar: İlyas Yolbaş | Velat Şen | Bilal Sula | Lokman Timurağaoğlu | Hasan Balık

Yayıncı: Sağlık Araştırmaları Derneği

Dergi: Journal of Microbiology and Infectious Diseases 2013 Vol.3 Issue 03, pp.144-146

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 8/2013

Belge Dili: İngilizce

Document ID (Org No.): 2000487918

Sıklık: Üç Aylık

eISSN: 2146-9369

pISSN: 2146-3158

DOI: https://doi.org/10.5799/ahinjs.02.2013.03.0098

Sayı

Yazarlar:

İlyas Yolbaş | Velat Şen | Bilal Sula | Lokman Timurağaoğlu | Hasan Balık

Yayıncı:

Sağlık Araştırmaları Derneği

Dergi:

Journal of Microbiology and Infectious Diseases 2013 Vol.3 Issue 03, pp.144-146

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2013

Belge Dili:

İngilizce

Document ID (Org No.):

2000487918

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

2146-9369

pISSN:

2146-3158

DOI:

https://doi.org/10.5799/ahinjs.02.2013.03.0098