Çok nadir bir pediatrik periferik primitif nöroektodermal tümör vakası: Orbital primitif nöroektodermal tümör

Hacer BAL; Cennet ŞAHİN; Erkin ARIBAL

Makale detayları

Çok nadir bir pediatrik periferik primitif nöroektodermal tümör vakası: Orbital primitif nöroektodermal tümör

Yazarlar:

Hacer BAL | Cennet ŞAHİN | Erkin ARIBAL

Yayıncı:

Marmara University

Dergi:

Marmara Medical Journal 2013 Vol.26 Issue 3, pp.171-173

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

9/2015

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000545225

Sıklık:

Aylık

eISSN:

1309-9469

pISSN:

1019-1941

Özet:

 

Primitive neuroectodermal tumours (PNETs) are a group of malignant soft tissue tumours of neuroepithelial origin that arise from primitive neural crest cells. Most of the PNETs occur in the central nervous system (CNS). If the origin is outside the CNS it is called peripheral primitive neuroectodermal tumour (pPNET). Histopathologically, PNETs consist of small round cells with a hyperchromatic nuclei, high nuclear-cytoplasmic ratio and varying degrees of neural differentiation detectable by immunohistochemical or ultrastructural techniques. pPNETs occur predominantly in children and young adults and show no gender difference. Occurrences of pPNETs in the orbit are infrequent and to the best of our knowledge only eighteen cases have been reported in the literature up to now. In this study, we present clinic, radiologic and histopathologic features of an orbital mass in an 8-year-old boy, which was diagnosed as a primary orbital pPNET confirmed by immunohistochemistry.

 

Primitif nöroektodermal tümörler (PNET) primitif nöral krest
 hücrelerinden köken alan bir grup malign yumuşak doku
 tümörleridir. Tümör, santral sinir sistemi ya da beyin dışındaki
 yumuşak dokulardan köken alırsa, periferik primitif nöroektodermal
 tümör (pPNET) adını almaktadır. Histopatolojik olarak PNET
 hiperkromatik nükleuslu, yüksek nükleus/stoplazma oranına
 sahip, immünohistokimyasal ve/veya ultrastrüktürel teknikler
 ile saptanabilen değişik derecelerde nöral diferansiasyona sahip
 küçük yuvarlak hücrelerden oluşmaktadır. pPNET genellikle
 genç erişkin ve çocuklarda ortaya çıkmakta olup cinsiyet ayrımı
 göstermez. Orbital yerleşim nadir izlenmektedir ve şimdiye kadar,
 literatürde yalnızca on sekiz vaka bildirimine ulaşılmaktadır. Biz,
 bu çalışmamızda immunohistokimyasal olarak pPNET tanısı
 onaylanmış 8 yaşında erkek çocuğun gözünde saptanan kitlenin
 klinik, radyolojik ve histopatolojik özelliklerini sunmayı amaçladık.

Makale detayları

Çok nadir bir pediatrik periferik primitif nöroektodermal tümör vakası: Orbital primitif nöroektodermal tümör

Yazarlar: Hacer BAL | Cennet ŞAHİN | Erkin ARIBAL

Yayıncı: Marmara University

Dergi: Marmara Medical Journal 2013 Vol.26 Issue 3, pp.171-173

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 9/2015

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000545225

Sıklık: Aylık

eISSN: 1309-9469

pISSN: 1019-1941

Sayı

Yazarlar:

Hacer BAL | Cennet ŞAHİN | Erkin ARIBAL

Yayıncı:

Marmara University

Dergi:

Marmara Medical Journal 2013 Vol.26 Issue 3, pp.171-173

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

9/2015

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000545225

Sıklık:

Aylık

eISSN:

1309-9469

pISSN:

1019-1941