Trombositopeni-Radius Yokluğu Sendromlu Yenidoğanda Hemolitik Anemi ve İnek Sütü İntoleransı Birlikteliği

Ayşe Bozkurt TURHAN; Tuğba Barsan KAYA; A. Neslihan TEKİN; Hülya ANIL; Canan ÖZDEMİR; M. Arif AKŞİT

Makale detayları

Trombositopeni-Radius Yokluğu Sendromlu Yenidoğanda Hemolitik Anemi ve İnek Sütü İntoleransı Birlikteliği

Yazarlar:

Ayşe Bozkurt TURHAN | Tuğba Barsan KAYA | A. Neslihan TEKİN | Hülya ANIL | Canan ÖZDEMİR | M. Arif AKŞİT

Yayıncı:

T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi

Dergi:

Turkish Journal of Pediatric Disease 2017 Vol.11 Issue 3, pp.197-200

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

7/2017

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000703465

Sıklık:

İki Aylık

eISSN:

2148-3566

pISSN:

1307-4490

Özet:

 

The thrombocytopenia-absent radii (TAR) syndrome is characterized by bilateral absence of the radii in the presence of both thumbs and thrombocytopenia. Lower limb involvement and cardiac, gastrointestinal, renal, and genital abnormalities may also be seen in the patients with TAR syndrome. Thrombocytopenia may be congenital or may develop within the first few weeks to months of life; in general, thrombocytopenic episodes decrease with age. Cow’s milk intolerance is common and can be associated with exacerbation of thrombocytopenia. Anemia has been described in a large number of patients. It is not clear whether this is entirely related to blood loss from bleeding secondary to thrombocytopenia or whether there may be a shortened RBC lifespan. There appears to be a hemolytic component to the anemia, particularly during the first year of life. TAR syndrome should be kept in mind in a neonate with thrombocytopenia that is associated with hemolytic anemia and cow’s milk intolerance should be examined. Here we report a patient with TAR syndrome associated with hemolytic anemia and cow’s milk allergy.

 

“Trombositopeni-radius yokluğu sendromu” (TAR) her iki başparmak varlığına rağmen bilateral radius yokluğu ve hipomegakaryositik trombositopeni ile karakterizedir. İskelet, gastrointestinal, hematolojik, kardiyak, genital ve üriner anomalileri içerebilir. Trombositopeni doğumdan itibaren olabilir veya genellikle birkaç hafta veya ay içinde gelişebilir. İnek sütü alerjisi %47 oranında görülebilmekte ve trombositopeninin alevlenmesi ile ilişkili olabilmektedir. Çok sayıda hastada bildirilen aneminin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte trombositopenin neden olduğu kan kayıplarına sekonder veya eritrosit ömrünün kısa olmasına bağlı olabilir. Özellikle ilk yılda aneminin hemolitik komponenti daha belirgindir. Trombositopeni ve hemolitik anemisi olan yenidoğanda TAR sendromu düşünülmeli ve bu bebekler inek sütü intoleransı bakımından araştırılmalıdır. Burada hemolitik anemi ve inek sütü intoleransının eşlik ettiği TAR sendromlu bir olgu sunulmuştur.

Makale detayları

Trombositopeni-Radius Yokluğu Sendromlu Yenidoğanda Hemolitik Anemi ve İnek Sütü İntoleransı Birlikteliği

Yazarlar: Ayşe Bozkurt TURHAN | Tuğba Barsan KAYA | A. Neslihan TEKİN | Hülya ANIL | Canan ÖZDEMİR | M. Arif AKŞİT

Yayıncı: T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi

Dergi: Turkish Journal of Pediatric Disease 2017 Vol.11 Issue 3, pp.197-200

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 7/2017

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000703465

Sıklık: İki Aylık

eISSN: 2148-3566

pISSN: 1307-4490

Sayı

Yazarlar:

Ayşe Bozkurt TURHAN | Tuğba Barsan KAYA | A. Neslihan TEKİN | Hülya ANIL | Canan ÖZDEMİR | M. Arif AKŞİT

Yayıncı:

T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi

Dergi:

Turkish Journal of Pediatric Disease 2017 Vol.11 Issue 3, pp.197-200

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

7/2017

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000703465

Sıklık:

İki Aylık

eISSN:

2148-3566

pISSN:

1307-4490