Primer immün yetmezlikli çocuğa yaklaşım

Özlem Aktaş HANIMELİ; Özge YILMAZ; Hasan YÜKSEL

Makale detayları

Primer immün yetmezlikli çocuğa yaklaşım

Yazarlar:

Özlem Aktaş HANIMELİ | Özge YILMAZ | Hasan YÜKSEL

Yayıncı:

Dicle University

Dergi:

Dicle Medical Journal 2010 Vol.37 Issue 3, pp.307-313

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2010

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000948390

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1308-9889

pISSN:

1300-2945

Anahtar kelimeler:

Özet:

 

Primary immunodeficiencies are clinically and epidemiologically important, despite their low prevalence, due to the associated risk of high morbidity and mortality. Most commonly encountered primary immunodeficiencies include humoral immune system deficiencies, cellular immune system defects, combined immunodeficiencies, phagocyte system defects, complement system defects. Classical clinical findings of immunodeficiencies include recurrent, severe infections which do not respond to treatment or which progress with complications as well as tendency to develop infections with low virulence microorganisms. Moreover, they may present with autoimmunity, autoinflammatory or hemaphagocytic syndromes. Congenital diseases usually start in early childhood and lead to morbidity and mortality. Therefore, early diagnosis may be life saving and allow increasing quality of life, genetic counseling or prenatal diagnosis. Considering primary immunodeficiencies more frequently in differential diagnosis and early immunological evaluation would lead to early diagnosis of these patients and allow them to reach early treatment or preventive measures.

 

Primer immün yetmezlikler seyrek görülen bir hastalık grubu olmakla birlikte ciddi morbidite ve mortaliteye yol açması nedeni ile klinik ve epidemiyolojik açıdan önem taşır. En sık karşılaşılan primer immün yetmezlikler hümöral immün sistem kusurları, hücresel immün sistem kusurları, kombine immün yetmezlikler, fagositer sistem kusurları ve kompleman sistemi kusurlarıdır. İmmün yetmezliklerin klasik klinik bulguları arasında yineleyen, ağır ve tedaviye iyi yanıt vermeyen ya da komplikasyonların ortaya çıktığı enfeksiyon öyküsü yanında virulansı düşük mikroorganizmalarla enfeksiyonlara duyarlılık yer alır. Ayrıca, otoimmünite, otoinflamatuvar veya hemofagositoz sendromları ile ortaya çıkabildiği de gösterilmiştir. Doğumsal hastalıklar genellikle erken çocukluk döneminde başlayıp, morbidite ve mortaliteye yol açmaktadır. Bu nedenle erken tanı yaşam kurtarıcı olabileceği gibi, uzun dönemde yaşam kalitesinin artırılmasını, genetik danışma ya da prenatal tanıyı olanaklı kılmaktadır. Primer immün yetmezlik hastalıklarının ayırıcı tanıda daha sıklıkla düşünülmesi ve immünolojik değerlendirmenin öncelikli yapılması, bu hastaların erken dönemde tanı almasını böylece de erken tedavi ya da koruyucu önlemlere ulaşımını sağlamaktadır.

Makale detayları

Primer immün yetmezlikli çocuğa yaklaşım

Yazarlar:

Özlem Aktaş HANIMELİ | Özge YILMAZ | Hasan YÜKSEL

Yayıncı:

Dicle University

Dergi:

Dicle Medical Journal 2010 Vol.37 Issue 3, pp.307-313

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2010

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000948390

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1308-9889

pISSN:

1300-2945

Primer immünyetmezlikler

klinik değerlendirme

çocuk

Sayı

Makale detayları

Primer immün yetmezlikli çocuğa yaklaşım

Yazarlar: Özlem Aktaş HANIMELİ | Özge YILMAZ | Hasan YÜKSEL

Yayıncı: Dicle University

Dergi: Dicle Medical Journal 2010 Vol.37 Issue 3, pp.307-313

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 8/2010

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000948390

Sıklık: Üç Aylık

eISSN: 1308-9889

pISSN: 1300-2945

Primer immünyetmezlikler

klinik de&shy;ğerlendirme

çocuk

Sayı

Yazarlar:

Özlem Aktaş HANIMELİ | Özge YILMAZ | Hasan YÜKSEL

Yayıncı:

Dicle University

Dergi:

Dicle Medical Journal 2010 Vol.37 Issue 3, pp.307-313

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2010

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000948390

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1308-9889

pISSN:

1300-2945

klinik değerlendirme