Cutaneous Mastocytosis in Children: Is It Just a Skin Disease?

Tuğba AKTÜRK; Emine TÜRKKAN; Deniz ÖZÇEKER

Makale detayları

Cutaneous Mastocytosis in Children: Is It Just a Skin Disease?

Yazarlar:

Tuğba AKTÜRK | Emine TÜRKKAN | Deniz ÖZÇEKER

Yayıncı:

Istanbul University

Ana Başlıklar:

Jinekoloji ve diğer tıbbi uzmanlık alanları

Dergi:

Journal of Child 2021 Vol.21 Issue 2, pp.198-202

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

9/2021

Belge Dili:

İngilizce

Document ID (Org No.):

2000737968

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

1308-8491

Özet:

 

Introduction: Mastocytosis is characterized by the excessive proliferation  and accumulation of mast cells in organs such as the spleen, liver, lymph  nodes,  skin,  gastrointestinal  tract,  and  bone  marrow.  Cutaneous  mastocytosis, which is only presented with skin involvement, is frequently  seen in childhood. Objective:  It  was  aimed  to  determine  the  demographic  and  clinical  characteristics of patients with cutaneous mastocytosis and the knowledge  level of families about the disease, and to raise awareness about this  disease. Material  and  Methods:  The  records  of  25  cases  with  cutaneous  mastocytosis were evaluated retrospectively and the knowledge levels of  the families were measured with a questionnaire. Results: The mean follow-up period of 25 patients was 39 months. The  most common type of the disease was urticaria pigmentosa (60%). Itching  (n=14) was the most common symptom in patients. Only 2 patients were  carrying adrenaline auto-injectors. While 60% of the families (n=15) had  fears about the disease; of these 15 families, 53.3% (n=8) were afraid of  the re-spread of the disease, 13.3% (n=2) turning of the disease into skin  cancer, 13.3% (n=2) occupation of the internal organs, 13.3% (n=2) having  a new attack, and 0.4% (n=1) re-forming of the spots. Conclusion: The cutaneous forms of mastocytosis are mostly observed in  childhood, and systemic involvement is rare. Mastocytosis progresses with  rashes in childhood and its findings are limited to the skin. Families should  be better informed about mastocytosis and the need for patients to carry  an adrenaline auto-injector due to the risk of attacks should be explained  to them.

 

Giriş: Mastositoz, mast hücrelerinin dalak, karaciğer, lenf nodu, deri,  gastrointestinal yol, kemik iliği gibi organlarda aşırı çoğalması ve birikmesi ile karakterize bir hastalıktır. Sıklıkla çocukluk çağında sadece deri  tutulumu ile seyreden kutanöz mastositoz tipi görülür. Amaç: Kutanöz mastositozlu hastaların demografik ve klinik özelliklerini  belirlemek, ailelerin hastalık hakkında bilgi düzeylerini ölçmek ve bu hastalık hakkında farkındalık oluşturmak amaçlanmıştır.  Gereç ve Yöntemler: Kutanöz mastositoz tanısı alan 25 olgunun dosyası  geriye dönük olarak değerlendirildi ve ailelere kutanöz mastositoz ile  ilgili bilgi düzeylerini ölçmek için anket uygulandı. Bulgular: İzlem süresi ortalama 39 ay olan 25 kutanöz mastositozlu hasta  çalışmaya dahil edildi. Hastaların %60’ı ürtikerya pigmenzota tipinde idi.  Kaşıntı en sık olarak görülen semptom (n=14) idi. Sadece 2 hastamız  adrenalin oto enjektörü taşımaktaydı. Ailelerin %60’ında (n=15) hastalık  ile ilgili korkular mevcuttu; bu 15 ailenin %53,3’ü (n=8) hastalığın tekrar  yayılmasından, %13,3’ü (n=2) cilt kanserine dönüşmesinden, %13,3’ü  (n=2) iç organların tutulmasından, %13,3’ü (n=2) atak geçirmesinden,  %0,4’ü (n=1) lekelerin tekrar oluşmasından korkmakta idi  Sonuç: Mastositoz çocukluk çağında döküntülerle beraber seyreden ve  kendini cilt bulguları ile sınırlayan bir hastalıktır. Çocukluk çağında daha  çok kutanöz formu görülen hastalığın sistemik tutulumu nadir görülür.  Ailelerin mastositoz hastalığı hakkında bilgilendirilmesi ve atak geçirme  riskine yönelik adrenalin oto enjektörü taşıması gerekliliği anlatılmalıdır.

Makale detayları

Cutaneous Mastocytosis in Children: Is It Just a Skin Disease?

Yazarlar: Tuğba AKTÜRK | Emine TÜRKKAN | Deniz ÖZÇEKER

Yayıncı: Istanbul University

Ana Başlıklar: Jinekoloji ve diğer tıbbi uzmanlık alanları

Dergi: Journal of Child 2021 Vol.21 Issue 2, pp.198-202

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 9/2021

Belge Dili: İngilizce

Document ID (Org No.): 2000737968

Sıklık: Üç Yıllık

eISSN: 1308-8491

Sayı

Yazarlar:

Tuğba AKTÜRK | Emine TÜRKKAN | Deniz ÖZÇEKER

Yayıncı:

Istanbul University

Ana Başlıklar:

Jinekoloji ve diğer tıbbi uzmanlık alanları

Dergi:

Journal of Child 2021 Vol.21 Issue 2, pp.198-202

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

9/2021

Belge Dili:

İngilizce

Document ID (Org No.):

2000737968

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

1308-8491