Otoimmun Hemolitik Anemi ve Evans Sendromlu Çocuk Hastalarda Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Halil ÇELİK; Canan ALBAYRAK; Davut ALBAYRAK

Makale detayları

Otoimmun Hemolitik Anemi ve Evans Sendromlu Çocuk Hastalarda Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Yazarlar:

Halil ÇELİK | Canan ALBAYRAK | Davut ALBAYRAK

Yayıncı:

M. Tayyib KADAK

Dergi:

Medical Research Reports 2020 Vol.3 Issue 1, pp.16-21

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

4/2020

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000544651

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

2651-4184

Özet:

 


Amaç: Otoimmun Hemolitik
Anemiler (OİHA) eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorlar sonucu
eritrositlerin erken parçalanması ile karakterizedirler. Evans Sendromu (ES), OİHA
geliştiği sırada veya anemi geliştikten sonra immün trombositopeni gelişen bir
hemolitik anemidir. Bu çalışmada OİHA ve ES tanısı ile izlenen çocuk hastaların
demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, klinik seyirlerinin, tedaviye
cevaplarının, ve prognozlarına etki eden faktörlerin değerlendirilmesin
amaçlandık.

Yöntem: Haziran 2006- Haziran 2011 tarihleri
arasında Ondokuzmayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda takip edilen
OİHA ve ES tanılı hastaların dosyaları geriye
dönük olarak incelendi. Otoimmun
hemolitik anemi tanısı, aynı zaman diliminde hemoglobin konsantrasyonu
11g/dl’den düşük,  direkt antiglobin
testi (DAT) pozitif ve periferik yaymada hemoliz bulgusu varlığının üçünün de
bulunduğu  hastalara konuldu. Talasemi
major hastaları, kemik iliği transplantasyonu (KİT) sonrası gelişen hemolitik
anemiler ve yenidoğan döneminde görülen Rh ve ABO uygunsuzluğuna bağlı
hemolitik anemiler çalışmaya dahil edilmedi. Bu hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, etiyolojide
rol oynayan faktörleri, klinik seyirleri, tedaviye cevapları ve  sağ kalımları kaydedildi. 


Bulgular: Çalışmamıza
OİHA ve ES tanısı olan yaş ortancası 36 (12-44) [ortanca (ÇAA)] ay olan, 21
(%57’si erkek) hasta dahil edildi. Evans sendromlu 7 olgudan 4’ünde  (%57) ‘çift negatif T lenfosit’ pozitifliği
olduğu için bu hastalar otoimmün lenfoproliferatif sendrom (OLPS) tanısı alarak
çalışma dışı bırakıldı. Yirmi bir hastanın 18’i (%85) OİHA, 3’ü (%15) ES idi.
OİHA’lı hastaların 13’ü (%72) primer OİHA 5’i (%28) sekonder OİHA idi. İzole OİHA
18 hastamızın tedaviye cevap durumu incelendiğinde; 16’sının (%88) tam
remisyona girip tedavisinin kesildiği, 1’inin (%6) halen tedavi almakta olduğu,
1’inin ise (%6) eksitus olduğu tespit edildi.

Tartışma: Tam remisyona giren
hastalarımızın yaklaşık yarısı standart steroid tedavisi ile remisyona girememiş
ve bu hastalara  ilave  diğer tedaviler verilmiştir.  Otoimmun hemolitik anemiler ve ES çocukluk
çağında nadir görülmesine rağmen mortalite ve morbiditeleri fazladır. 

.

Makale detayları

Otoimmun Hemolitik Anemi ve Evans Sendromlu Çocuk Hastalarda Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Yazarlar: Halil ÇELİK | Canan ALBAYRAK | Davut ALBAYRAK

Yayıncı: M. Tayyib KADAK

Dergi: Medical Research Reports 2020 Vol.3 Issue 1, pp.16-21

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 4/2020

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000544651

Sıklık: Üç Yıllık

eISSN: 2651-4184

Sayı

Yazarlar:

Halil ÇELİK | Canan ALBAYRAK | Davut ALBAYRAK

Yayıncı:

M. Tayyib KADAK

Dergi:

Medical Research Reports 2020 Vol.3 Issue 1, pp.16-21

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

4/2020

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000544651

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

2651-4184