West sendromu ve psikomotor gerilik

Halûk YAVUZ; Vesile Betül AYYILDIZ

Makale detayları

West sendromu ve psikomotor gerilik

Yazarlar:

Halûk YAVUZ | Vesile Betül AYYILDIZ

Yayıncı:

Galenos Yayınevi

Dergi:

Turkish Archives of Pediatrics 2013 Vol.48 Issue 4, pp.352-354

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

11/2013

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000839378

Sıklık:

Üç Aylık

pISSN:

1306-0015

Anahtar kelimeler:

-

Özet:

 

Sayın Editör       Hançerli ve ark   1   lsquo;West sendromunda otistik bozukluk rsquo; başlıklı araştırmasını ilgiyle okuduk  Makalenin giriş kısmında yazıldığı gibi West sendromunun üç ana özelliği; 1  bebeklik  infantil  spazmları  2  psikomotor gelişimde gerileme ve duraksama  3  elektroansefalogramda hipsaritmi görünümünün olmasıdır  Bu durumda West sendromu tanısı konulan 267 olgunun ve bu gruptan araştırma kapsamına alınan 90 olgunun  100 rsquo;ünde psikomotor gelişimde duraklama ve gerileme olduğu anlaşılmaktadır  Olguların yaklaşık  95 rsquo;inde nöbetler hayatın ilk 12 ayı içinde başlamış ve olgular üç yaşını geçtikten sonra bunlardan 90 tanesi incelenmiştir  Denver gelişim testi ile yapılan inceleme sonunda ise 78 olguda   87  psikomotor gerilik saptanmıştır  Böylece başlangıçta  100 olan psikomotor duraksama ve gerilik oranının yaklaşık iki yıl sonra  87 rsquo;ye indiği anlaşılmaktadır  West sendromu gibi ağır bir hastalıkta tedavi ile psikomotor durumun iyileştirilmesi önemli bir başarıdır     Bilindiği gibi West sendromunun üç özelliğinden birisi olan  bebeklik spazmı olarak değerlendirilen havalelerin görüldüğü olgular  önceden üç gruba  bulgu veren  kriptojenik  idiyopatik  ayrılmaktaydı  Fakat günümüzde olgular başlıca iki grup şeklinde sınıflandırılmaktadır  bulgu veren ve kriptojenik   2   Nöbetlere yol açan sebebin gösterildiği ve veya nöbetler başlamadan önce önemli derecede gelişme geriliğinin olduğu olgular bulgu veren olarak nitelendirilmektedir  Sebebin bilinmediği ve nöbetler başlamadan önceki gelişimin de normal olduğu olgular ise kriptojenik olarak isimlendirilmektedir  2 3   Hastaların yaklaşık  20 rsquo;si kriptojenik   80 rsquo;i bulgu veren grupta yer almaktadır  Kriptojenik gruptaki hastaların durumu daha iyidir  4   Atmış yedi yayınlanmış çalışmadaki  ortalama izlem süresi 31 ay olan bebeklik spazmı olgularının ancak  16 rsquo;sı normal gelişmiştir  3   Diğer bir yazıda tedaviye çabucak cevap veren kriptojenik olgularda bile   50 gelişme geriliği görüldüğü bildirilmiştir  5      Epilepside ilaç ve ameliyat şeklindeki tedavilerin algılamaya olumlu etki yapabileceği bilinmektedir  6 8   Hatta havalesi olmayan  fakat algılama ve elektroansefalogramda gramda bozukluğu olan olgularda uygulanan epilepsi tedavisinin bile algılamaya faydalı etki yaptığı belirtilmiştir  9   Bebeklik spazmın sebebi tubero skleroz olduğunda  vigabatrin tedavisi ile algılama ve davranışta iyileşme görüldüğünü bildiren bildiriler dışında  bebeklik spazmında tedavi ile algılamada düzelmeden pek bahsedilmemektedir  10   Bundan dolayı Hançerli ve ark   1  araştırmasında sebebi açıklanmamış olsa da bu sonuçlar hastalığın seyri konusunda sevindiricidir     Ayrıca araştırmanın özet ve bulgular kısmındaki bazı bilgilerle ilgili çelişkilerin düzeltilmesi yararlı olacaktır  Şöyle ki; özette toplam 267 West sendromlu olgunun  86 rsquo;sında psikomotor gerilik olduğu belirtilmiştir  Bulgular kısmında ise  267 olgunun değil   lsquo;toplam 90 olgunun Denver gelişim testi ile değerlendirilmesinde 78 rsquo;inde   87  psikomotor gerilik saptandı rsquo; ifadesi görülmektedir        Kaynaklar   1  Hançerli S  Çalışkan M  Mukaddes NM  Tatlı B  Aydınlı N  Özmen M  West sendromunda otistik bozukluk  Türk Ped Arş 2011; 46: 68 74    2  Wong M  Trevathan E  Infantile spasms  Pediatr Neurol 2001; 24: 89 98    3  Pellock JM  Hrachovy R  Shinnar S  et al  Infantile spasms: A U S  consensus report  Epilepsia 2010; 51: 2175 89    4  Hrachovy RA  Frost JD Jr  Infantile epileptic encephalopathy with hypsarrhythmia  infantile spasms West syndrome   J Clin Neurophysiol 2003; 20: 408 25     5  Lagae L  Verhelst H  Ceulemans B  et al  Treatment and long term outcome in West syndrome: the clinical reality  A multicentre follow up study  Seizure 2010; 19: 159 64     6  Oh YS  Kim HJ  Lee KJ  Kim YI  Lim SC  Shon YM  Cognitive improvement after long term electrical stimulation of bilateral anterior thalamic nucleus in refractory epilepsy patients  Seizure 2012; 21: 183 7    7  Cho JR  Koo DL  Joo EY  et al  Effect of levetiracetam monotherapy on background EEG activity and cognition in drug na iuml;ve epilepsy patients  Clin Neurophysiol 2012; 123: 883 91    8  Sherman EM  Wiebe S  Fay McClymont TB  et al  Neuropsychological outcomes after epilepsy surgery: systematic review and pooled estimates  Epilepsia 2011; 52: 857 69    9  Frye RE  Butler I  Strickland D  Castillo E  Papanicolaou A  Electroencephalogram discharges in atypical cognitive development  J Child Neurol 2010; 25: 556 66     10  Jambaqu eacute; I  Chiron C  Dumas C  Mumford J  Dulac O  Mental and behavioural outcome of infantile epilepsy treated by vigabatrin in tuberous sclerosis patients  Epilepsy Res 2000; 38: 151 60       Sayın Editör;      Sayın Dr  Betül Ayyıldız rsquo;ın yazımıza yapmış olduğu katkılarından dolayı teşekkür ederiz  İki bin yedi yılında yaptığımız araştırmada 1995 2007 yılları arası İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı  Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;na başvuran 267 West sendromu tanısı almış hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi  Tanı; olguların yaşları  ailelerin nöbeti tanımlaması ve veya muayene sırasında nöbetin gözlenmesi  EEG rsquo;de hipsaritmi bulgusunun görülmesi ile kondu  Elektroansefalogram rsquo;lar Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;nda bulunan Micromed 18 kanallı dijital video EEG aleti  uluslararası 18 20 elektrot sistemi ile çekildi  Elektroansefalogramlar Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;ndaki öğretim üyeleri tarafından değerlendirildi     İlk başvurularda olguların yaş  cinsiyet  başvuru yaşı  izlem süresi  doğum öncesi  doğum sonrası öyküleri  psikomotor gelişim basamakları  fizik ve nörolojik muayeneleri  spazm şekilleri  kraniyal görüntülemeleri  laboratuvar bulguları incelendi  Laboratuvar incelemelerinden metabolik hastalıklar tarama testleri  tandem ms  ince tabaka kromatografi ile idrar organik asitleri  biyotinidaz tarama testi   biyokimyasal incelemeler  tiroid hormonları  serum amonyak ve laktat düzeyleri  ve    yapıldı  Kraniyal görüntüleme yöntemlerinden bilgisayarlı tomografi  manyetik rezonans görüntüleme  BT MRG  biri veya ikisi uygulandı  Olguların psikomotor gelişimi klinik ve Denver tarama testi ile değerlendirildi    West sendromu  WS  alt grupları 1991 İLAE  International League Against Epilepsy  sınıflamasına göre belirlendi  Spazmlar başlamadan önce psikomotor gelişim normal olan  baş çevresi persantilleri normal sınırlar içinde kalan  nörolojik muayeneleri  laboratuvar incelemeleri ve radyolojik değerlendirmeleri normal olan hastalar kriptojenik WS grubuna alındı  Geriye dönük olarak incelenen 267 WS rsquo;li olgudan 43 rsquo;ünün öldüğü anlaşıldı  Çalışmada 267 olgu izlem  1 ay 180 ay  ort:12 ay  sonrası değerlendirildiğinde  27 3 rsquo;ünün spazmlarının durduğu   56 5 rsquo;inin spazm ve veya diğer tip nöbetlerinin devam ettiği   16 1 rsquo;inin ise öldüğü belirlendi  Kriptojenik olgularda ölüm oranı  8  bulgu veren olgularda ise  16 8 saptandı    West sendromunda psikomotor gelişim kötüdür  1 3   Çalışmamızda Denver gelişim testi ile hastalar değerlendirildi ve 232 olguda   86  psikomotor gerilik  32 olguda   2  normal psikomotor gelişim saptandı  Olgularımızın  91 rsquo;inin bulgu verdiği göz önüne alınırsa bu veriler literatürle uyumlu bulundu    Geriye dönük olarak incelenen 267 WS rsquo;li olgudan 43 rsquo;ünün öldüğü anlaşıldı  İki yüz yirmi dört olgudan ulaşılabilen ve polikliniğe gelen  üç yaştan büyük olan toplam 90 olguya ailelerden onay alındıktan sonra otizm davranış kontrol listesi uygulandı  Bu olguların anne ve veya babasına aynı kişi  yardımcı araştırmacı  tarafından 57 madde soruldu  Toplam 90 olgunun Denver gelişim testi ile değerlendirilmesinde 78 rsquo;inde   87  psikomotor gerilik saptandı  Yüksek olasılık otistik olan hastalarımızda 67 rsquo;den yüksek puan alanların oranı  100 rsquo;dü  Ancak bu sonuç istatiksel olarak anlamlı değildi  p:0 08  p gt;0 05     Çalışmamızda test yapılan 90 olgudan 68 puan ve üstünü alan 17 rsquo;sinde   18 9  yüksek olasılıkla otizm düşünüldü  Bu olgulara 54 67 arası puan alan 14 olguyu da eklersek  34 5 gibi yüksek bir rakama ulaşıldığı görülür  Ancak 54 67 puan aralığındaki bireylerin bir bölümünde otizme özgü yaygın özelliklerin bulunabileceği ya da bu kişilerin yüksek işlevli olabilecekleri bilinmektedir  Klinik değerlendirme tanı için test sonuçlarının  çocuğun gelişim öyküsü ve gözlem verileriyle birlikte değerlendirilmesi gerekir  Özellikle sınır puanı olan çocuklar için değerlendirme işlemi belirli aralıklarla yinelenmelidir  Daha ayrıntılı inceleme gerektiren bu olgular çocuk psikiyatri polikliniklerine yönlendirildi    West sendromunda otistik bozukluk göz ardı edilmeyecek kadar yüksek bir orandadır  Otizm yaşam boyu süren bir bozukluk olması nedeniyle tedavinin tipi  kişinin yaşı ve gelişimine göre değişir  Otizmin tedavisi konusunda yapılan birçok çalışma sonucuna göre en iyi tedavinin eğitim olduğu anlaşılmıştır  Bu nedenle eğitime olabildiğince erken yaşta başlamak çok önemlidir  Bu nedenle WS rsquo;li olgular otistik bozukluk açısından izlemleri sırasında taranmalıdırlar  Yüksek olasıkılıklı ve sınırda bulunan olgular çocuk psikiyatristine yönlendirilmelidir  Bunların yanısıra otizme eşlik eden nörolojik hastalıklara ilişkin daha fazla çalışmalara gereksinim duyulmaktadır    West sendromlu çocuğun gereksinimi olan her alanda yönlendirme yapabilecek ve özellikle fakültelerin Çocuk Nöroloji Bilim Dallarına bağlı  ldquo;çok merkezli rdquo; oluşumlara gereksinim bulunmaktadır  Böyle merkezlerde bulunan ekip ve yardımcıları ile çocuğun tıbbi bakımı  eğitimi ve rehabilitasyonu sağlanacaktır       Kaynaklar   1  Hrachovy RA  Frost JD  Infantile spasms  Pediatr Clin North Am 1989; 36: 311 30    2  Favat agrave; I  Leuzzi V  Curatolo P  Mental outcome in West syndrome: prognostic value of some clinical factors  J Ment Defic Res 1987; 31: 9 15    3  Guzzetta F  Cognitive and behavioral outcome in West syndrome  Epilepsia 2006; 47 Suppl 2 : 49 52       Selda Hançerli  Mine Çalışkan   Nahit Motavalli Mukaddes    Burak Tatlı     Nur Aydınlı        Meral Özmen      İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı  İstanbul  Türkiye   İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı Enstitüsü Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı  İstanbul  Türkiye   İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı  İstanbul  Türkiye       İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı  Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı  İstanbul  Türkiye.

 

Sayın Editör       Hançerli ve ark   1   lsquo;West sendromunda otistik bozukluk rsquo; başlıklı araştırmasını ilgiyle okuduk  Makalenin giriş kısmında yazıldığı gibi West sendromunun üç ana özelliği; 1  bebeklik  infantil  spazmları  2  psikomotor gelişimde gerileme ve duraksama  3  elektroansefalogramda hipsaritmi görünümünün olmasıdır  Bu durumda West sendromu tanısı konulan 267 olgunun ve bu gruptan araştırma kapsamına alınan 90 olgunun  100 rsquo;ünde psikomotor gelişimde duraklama ve gerileme olduğu anlaşılmaktadır  Olguların yaklaşık  95 rsquo;inde nöbetler hayatın ilk 12 ayı içinde başlamış ve olgular üç yaşını geçtikten sonra bunlardan 90 tanesi incelenmiştir  Denver gelişim testi ile yapılan inceleme sonunda ise 78 olguda   87  psikomotor gerilik saptanmıştır  Böylece başlangıçta  100 olan psikomotor duraksama ve gerilik oranının yaklaşık iki yıl sonra  87 rsquo;ye indiği anlaşılmaktadır  West sendromu gibi ağır bir hastalıkta tedavi ile psikomotor durumun iyileştirilmesi önemli bir başarıdır     Bilindiği gibi West sendromunun üç özelliğinden birisi olan  bebeklik spazmı olarak değerlendirilen havalelerin görüldüğü olgular  önceden üç gruba  bulgu veren  kriptojenik  idiyopatik  ayrılmaktaydı  Fakat günümüzde olgular başlıca iki grup şeklinde sınıflandırılmaktadır  bulgu veren ve kriptojenik   2   Nöbetlere yol açan sebebin gösterildiği ve veya nöbetler başlamadan önce önemli derecede gelişme geriliğinin olduğu olgular bulgu veren olarak nitelendirilmektedir  Sebebin bilinmediği ve nöbetler başlamadan önceki gelişimin de normal olduğu olgular ise kriptojenik olarak isimlendirilmektedir  2 3   Hastaların yaklaşık  20 rsquo;si kriptojenik   80 rsquo;i bulgu veren grupta yer almaktadır  Kriptojenik gruptaki hastaların durumu daha iyidir  4   Atmış yedi yayınlanmış çalışmadaki  ortalama izlem süresi 31 ay olan bebeklik spazmı olgularının ancak  16 rsquo;sı normal gelişmiştir  3   Diğer bir yazıda tedaviye çabucak cevap veren kriptojenik olgularda bile   50 gelişme geriliği görüldüğü bildirilmiştir  5      Epilepside ilaç ve ameliyat şeklindeki tedavilerin algılamaya olumlu etki yapabileceği bilinmektedir  6 8   Hatta havalesi olmayan  fakat algılama ve elektroansefalogramda gramda bozukluğu olan olgularda uygulanan epilepsi tedavisinin bile algılamaya faydalı etki yaptığı belirtilmiştir  9   Bebeklik spazmın sebebi tubero skleroz olduğunda  vigabatrin tedavisi ile algılama ve davranışta iyileşme görüldüğünü bildiren bildiriler dışında  bebeklik spazmında tedavi ile algılamada düzelmeden pek bahsedilmemektedir  10   Bundan dolayı Hançerli ve ark   1  araştırmasında sebebi açıklanmamış olsa da bu sonuçlar hastalığın seyri konusunda sevindiricidir     Ayrıca araştırmanın özet ve bulgular kısmındaki bazı bilgilerle ilgili çelişkilerin düzeltilmesi yararlı olacaktır  Şöyle ki; özette toplam 267 West sendromlu olgunun  86 rsquo;sında psikomotor gerilik olduğu belirtilmiştir  Bulgular kısmında ise  267 olgunun değil   lsquo;toplam 90 olgunun Denver gelişim testi ile değerlendirilmesinde 78 rsquo;inde   87  psikomotor gerilik saptandı rsquo; ifadesi görülmektedir        Kaynaklar   1  Hançerli S  Çalışkan M  Mukaddes NM  Tatlı B  Aydınlı N  Özmen M  West sendromunda otistik bozukluk  Türk Ped Arş 2011; 46: 68 74    2  Wong M  Trevathan E  Infantile spasms  Pediatr Neurol 2001; 24: 89 98    3  Pellock JM  Hrachovy R  Shinnar S  et al  Infantile spasms: A U S  consensus report  Epilepsia 2010; 51: 2175 89    4  Hrachovy RA  Frost JD Jr  Infantile epileptic encephalopathy with hypsarrhythmia  infantile spasms West syndrome   J Clin Neurophysiol 2003; 20: 408 25     5  Lagae L  Verhelst H  Ceulemans B  et al  Treatment and long term outcome in West syndrome: the clinical reality  A multicentre follow up study  Seizure 2010; 19: 159 64     6  Oh YS  Kim HJ  Lee KJ  Kim YI  Lim SC  Shon YM  Cognitive improvement after long term electrical stimulation of bilateral anterior thalamic nucleus in refractory epilepsy patients  Seizure 2012; 21: 183 7    7  Cho JR  Koo DL  Joo EY  et al  Effect of levetiracetam monotherapy on background EEG activity and cognition in drug na iuml;ve epilepsy patients  Clin Neurophysiol 2012; 123: 883 91    8  Sherman EM  Wiebe S  Fay McClymont TB  et al  Neuropsychological outcomes after epilepsy surgery: systematic review and pooled estimates  Epilepsia 2011; 52: 857 69    9  Frye RE  Butler I  Strickland D  Castillo E  Papanicolaou A  Electroencephalogram discharges in atypical cognitive development  J Child Neurol 2010; 25: 556 66     10  Jambaqu eacute; I  Chiron C  Dumas C  Mumford J  Dulac O  Mental and behavioural outcome of infantile epilepsy treated by vigabatrin in tuberous sclerosis patients  Epilepsy Res 2000; 38: 151 60       Sayın Editör;      Sayın Dr  Betül Ayyıldız rsquo;ın yazımıza yapmış olduğu katkılarından dolayı teşekkür ederiz  İki bin yedi yılında yaptığımız araştırmada 1995 2007 yılları arası İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı  Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;na başvuran 267 West sendromu tanısı almış hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi  Tanı; olguların yaşları  ailelerin nöbeti tanımlaması ve veya muayene sırasında nöbetin gözlenmesi  EEG rsquo;de hipsaritmi bulgusunun görülmesi ile kondu  Elektroansefalogram rsquo;lar Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;nda bulunan Micromed 18 kanallı dijital video EEG aleti  uluslararası 18 20 elektrot sistemi ile çekildi  Elektroansefalogramlar Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı rsquo;ndaki öğretim üyeleri tarafından değerlendirildi     İlk başvurularda olguların yaş  cinsiyet  başvuru yaşı  izlem süresi  doğum öncesi  doğum sonrası öyküleri  psikomotor gelişim basamakları  fizik ve nörolojik muayeneleri  spazm şekilleri  kraniyal görüntülemeleri  laboratuvar bulguları incelendi  Laboratuvar incelemelerinden metabolik hastalıklar tarama testleri  tandem ms  ince tabaka kromatografi ile idrar organik asitleri  biyotinidaz tarama testi   biyokimyasal incelemeler  tiroid hormonları  serum amonyak ve laktat düzeyleri  ve    yapıldı  Kraniyal görüntüleme yöntemlerinden bilgisayarlı tomografi  manyetik rezonans görüntüleme  BT MRG  biri veya ikisi uygulandı  Olguların psikomotor gelişimi klinik ve Denver tarama testi ile değerlendirildi    West sendromu  WS  alt grupları 1991 İLAE  International League Against Epilepsy  sınıflamasına göre belirlendi  Spazmlar başlamadan önce psikomotor gelişim normal olan  baş çevresi persantilleri normal sınırlar içinde kalan  nörolojik muayeneleri  laboratuvar incelemeleri ve radyolojik değerlendirmeleri normal olan hastalar kriptojenik WS grubuna alındı  Geriye dönük olarak incelenen 267 WS rsquo;li olgudan 43 rsquo;ünün öldüğü anlaşıldı  Çalışmada 267 olgu izlem  1 ay 180 ay  ort:12 ay  sonrası değerlendirildiğinde  27 3 rsquo;ünün spazmlarının durduğu   56 5 rsquo;inin spazm ve veya diğer tip nöbetlerinin devam ettiği   16 1 rsquo;inin ise öldüğü belirlendi  Kriptojenik olgularda ölüm oranı  8  bulgu veren olgularda ise  16 8 saptandı    West sendromunda psikomotor gelişim kötüdür  1 3   Çalışmamızda Denver gelişim testi ile hastalar değerlendirildi ve 232 olguda   86  psikomotor gerilik  32 olguda   2  normal psikomotor gelişim saptandı  Olgularımızın  91 rsquo;inin bulgu verdiği göz önüne alınırsa bu veriler literatürle uyumlu bulundu    Geriye dönük olarak incelenen 267 WS rsquo;li olgudan 43 rsquo;ünün öldüğü anlaşıldı  İki yüz yirmi dört olgudan ulaşılabilen ve polikliniğe gelen  üç yaştan büyük olan toplam 90 olguya ailelerden onay alındıktan sonra otizm davranış kontrol listesi uygulandı  Bu olguların anne ve veya babasına aynı kişi  yardımcı araştırmacı  tarafından 57 madde soruldu  Toplam 90 olgunun Denver gelişim testi ile değerlendirilmesinde 78 rsquo;inde   87  psikomotor gerilik saptandı  Yüksek olasılık otistik olan hastalarımızda 67 rsquo;den yüksek puan alanların oranı  100 rsquo;dü  Ancak bu sonuç istatiksel olarak anlamlı değildi  p:0 08  p gt;0 05     Çalışmamızda test yapılan 90 olgudan 68 puan ve üstünü alan 17 rsquo;sinde   18 9  yüksek olasılıkla otizm düşünüldü  Bu olgulara 54 67 arası puan alan 14 olguyu da eklersek  34 5 gibi yüksek bir rakama ulaşıldığı görülür  Ancak 54 67 puan aralığındaki bireylerin bir bölümünde otizme özgü yaygın özelliklerin bulunabileceği ya da bu kişilerin yüksek işlevli olabilecekleri bilinmektedir  Klinik değerlendirme tanı için test sonuçlarının  çocuğun gelişim öyküsü ve gözlem verileriyle birlikte değerlendirilmesi gerekir  Özellikle sınır puanı olan çocuklar için değerlendirme işlemi belirli aralıklarla yinelenmelidir  Daha ayrıntılı inceleme gerektiren bu olgular çocuk psikiyatri polikliniklerine yönlendirildi    West sendromunda otistik bozukluk göz ardı edilmeyecek kadar yüksek bir orandadır  Otizm yaşam boyu süren bir bozukluk olması nedeniyle tedavinin tipi  kişinin yaşı ve gelişimine göre değişir  Otizmin tedavisi konusunda yapılan birçok çalışma sonucuna göre en iyi tedavinin eğitim olduğu anlaşılmıştır  Bu nedenle eğitime olabildiğince erken yaşta başlamak çok önemlidir  Bu nedenle WS rsquo;li olgular otistik bozukluk açısından izlemleri sırasında taranmalıdırlar  Yüksek olasıkılıklı ve sınırda bulunan olgular çocuk psikiyatristine yönlendirilmelidir  Bunların yanısıra otizme eşlik eden nörolojik hastalıklara ilişkin daha fazla çalışmalara gereksinim duyulmaktadır    West sendromlu çocuğun gereksinimi olan her alanda yönlendirme yapabilecek ve özellikle fakültelerin Çocuk Nöroloji Bilim Dallarına bağlı  ldquo;çok merkezli rdquo; oluşumlara gereksinim bulunmaktadır  Böyle merkezlerde bulunan ekip ve yardımcıları ile çocuğun tıbbi bakımı  eğitimi ve rehabilitasyonu sağlanacaktır       Kaynaklar   1  Hrachovy RA  Frost JD  Infantile spasms  Pediatr Clin North Am 1989; 36: 311 30    2  Favat agrave; I  Leuzzi V  Curatolo P  Mental outcome in West syndrome: prognostic value of some clinical factors  J Ment Defic Res 1987; 31: 9 15    3  Guzzetta F  Cognitive and behavioral outcome in West syndrome  Epilepsia 2006; 47 Suppl 2 : 49 52       Selda Hançerli  Mine Çalışkan   Nahit Motavalli Mukaddes    Burak Tatlı     Nur Aydınlı        Meral Özmen      İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı  İstanbul  Türkiye   İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı Enstitüsü Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı  İstanbul  Türkiye   İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı  İstanbul  Türkiye       İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi  Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı  Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı  İstanbul  Türkiye.

Makale detayları

West sendromu ve psikomotor gerilik

Yazarlar: Halûk YAVUZ | Vesile Betül AYYILDIZ

Yayıncı: Galenos Yayınevi

Dergi: Turkish Archives of Pediatrics 2013 Vol.48 Issue 4, pp.352-354

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 11/2013

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000839378

Sıklık: Üç Aylık

pISSN: 1306-0015

-

Sayı

Yazarlar:

Halûk YAVUZ | Vesile Betül AYYILDIZ

Yayıncı:

Galenos Yayınevi

Dergi:

Turkish Archives of Pediatrics 2013 Vol.48 Issue 4, pp.352-354

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

11/2013

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000839378

Sıklık:

Üç Aylık

pISSN:

1306-0015