Kalp ve beyin tutulumlu Erdheim-Chester hastalığı

Yasemin Çiğdem ÖZERDEM; Bahar MÜEZZİNOĞLU; Gür AKANSEL; Muhip KANKO; Hüsnü EFENDİ

Makale detayları

Kalp ve beyin tutulumlu Erdheim-Chester hastalığı

Yazarlar:

Yasemin Çiğdem ÖZERDEM | Bahar MÜEZZİNOĞLU | Gür AKANSEL | Muhip KANKO | Hüsnü EFENDİ

Dergi:

Ege Journal of Medicine 2015 Vol.54 Issue 3, pp.134-136

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2015

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000954245

Anahtar kelimeler:

Özet:

 

Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans form of systemic histiocytosis of unknown etiology that progresses with multiple organ involvement. It is characterized by a xanthomatous infiltration showing positive staining with CD68 and negative staining with CD1a in tissues. We report a 62 year-old case complaining of malodor, in the brain magnetic resonance imaging of whom a mass was found at the clivus and leptomeningeal involvement was determined. The accompanying intracardiac mass was excised and the case was diagnosed histopathologically as ECD. We present the unusual clinical symptoms along with histopathologic and radiodiagnostic findings and discuss the differential diagnosis of this rare disease.

 

Erdheim-Chester hastalığı (ECD) etyolojisi bilinmeyen, multipl organ tutulumu ile seyreden, sistemik histiyositozisin nadir bir non-Langerhans formudur. Dokularda CD68 ile pozitif ve CD1a ile negatif boyanma gösteren ksantomatöz infiltrasyon ile karekterizedir. Bu makalede 62 yaşında kötü koku alma şikayeti ile başvuran ve beyin manyetik rezonans görüntüleme tetkikinde klivusta kitle ve leptomeningeal tutulum saptanan ve eşlik eden intrakardiyak kitle eksizyonu sonucu histopatolojik tanısı ECD ile uyumlu bulunan bir olgu bildirilmektedir. Olgunun sıra dışı belirtileri, histopatolojik ve radyodiagnostik bulguları eşliğinde sunulmakta ve bu nadir hastalığın ayırıcı tanısı tartışılmaktadır.

Makale detayları

Kalp ve beyin tutulumlu Erdheim-Chester hastalığı

Yazarlar:

Yasemin Çiğdem ÖZERDEM | Bahar MÜEZZİNOĞLU | Gür AKANSEL | Muhip KANKO | Hüsnü EFENDİ

Dergi:

Ege Journal of Medicine 2015 Vol.54 Issue 3, pp.134-136

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2015

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000954245

Erdheim-Chester hastalığı

manyetik rezonans görüntüleme

kardiyak tutulum

nörolojik bulgular

Sayı

Makale detayları

Kalp ve beyin tutulumlu Erdheim-Chester hastalığı

Yazarlar: Yasemin Çiğdem ÖZERDEM | Bahar MÜEZZİNOĞLU | Gür AKANSEL | Muhip KANKO | Hüsnü EFENDİ

Dergi: Ege Journal of Medicine 2015 Vol.54 Issue 3, pp.134-136

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 8/2015

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000954245

Erdheim-Chester hastalığı

manyetik rezonans görüntüleme

kardiyak tutulum

nörolojik bulgular

Sayı

Yazarlar:

Yasemin Çiğdem ÖZERDEM | Bahar MÜEZZİNOĞLU | Gür AKANSEL | Muhip KANKO | Hüsnü EFENDİ

Dergi:

Ege Journal of Medicine 2015 Vol.54 Issue 3, pp.134-136

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

8/2015

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000954245