Nadir Faktör Eksikliklerinde Ayırıcı Tanı

Mustafa BİLİCİ; Serap KARAMAN

Makale detayları

Nadir Faktör Eksikliklerinde Ayırıcı Tanı

Yazarlar:

Mustafa BİLİCİ | Serap KARAMAN

Yayıncı:

Istanbul University

Ana Başlıklar:

Hastalıklar

Dergi:

Journal of Advanced Research in Health Sciences 2019 Vol.2 Issue 3, pp.126-129

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

12/2019

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000616235

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

2651-4060

Özet:

 

Von Willebrand Disease (1/100,000), Hemophilia A (1/10,000) and Hemophilia B (1/30,000) account for 95-98% of bleeding disorders.  Examples of rare bleeding disorders are “Platelet Diseases” and “Rare Coagulation Disorders” (RCD) which generally have a frequency of occurrence of 1/1,000,000. Due to the small number of cases, information on the epidemiology and clinical outcomes of RCDs is limited. For the same reason, it has not been possible to develop guidelines for classification and treatment. Rare factor deficiencies have similarities and differences with more well-known and common haemophilia. In this article, the differences between RCDs in the light of epidemiological data are discussed while treatment is not mentioned.

 

Tüm kanama bozukluklarının %95-98’ini Von Willebrand Hastalığı (1/100.000), hemofili A (1/10000) ve hemofili B (1/30000) oluşturmakta, nadir rastlanan kanama bozuklukları ise trombosit hastalıkları ve “nadir faktör eksiklikleri (NFE)” olup, genel olarak 1/1.000.000 sıklıkta rastlanır. Vaka sayılarının azlığı nedeniyle NFE’nin epidemiyolojisi ve klinik sonuçları hakkındaki bilgiler sınırlıdır.  Ayrıca yine aynı nedenle sınıflandırılması ve tedavisi için rehberler de geliştirilememiştir. Nadir faktör eksikliklerinin iyi bilinen ve sık görülen hemofililerle benzerlik ve farklılıkları mevcuttur. Bu yazıda epidemiyolojik veriler ışığında NFE’nin farklılıkları üzerinde durulmuş, tedaviye değinilmemiştir.

Makale detayları

Nadir Faktör Eksikliklerinde Ayırıcı Tanı

Yazarlar: Mustafa BİLİCİ | Serap KARAMAN

Yayıncı: Istanbul University

Ana Başlıklar: Hastalıklar

Dergi: Journal of Advanced Research in Health Sciences 2019 Vol.2 Issue 3, pp.126-129

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 12/2019

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000616235

Sıklık: Üç Yıllık

eISSN: 2651-4060

Sayı

Yazarlar:

Mustafa BİLİCİ | Serap KARAMAN

Yayıncı:

Istanbul University

Ana Başlıklar:

Hastalıklar

Dergi:

Journal of Advanced Research in Health Sciences 2019 Vol.2 Issue 3, pp.126-129

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

12/2019

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000616235

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

2651-4060