Birinci trimesterde tanı alan bir ikiz gebeliğin tek eşinde Cantrell Pentalojisi

Tuğba Altun ENSARİ; Dilek UYGUR; Ayşe Seval ÖZGÜ ERDİNÇ; Ayşe KIRBAŞ; Salim ERKAYA; Nuri DANIŞMAN

Makale detayları

Birinci trimesterde tanı alan bir ikiz gebeliğin tek eşinde Cantrell Pentalojisi

Yazarlar:

Tuğba Altun ENSARİ | Dilek UYGUR | Ayşe Seval ÖZGÜ ERDİNÇ | Ayşe KIRBAŞ | Salim ERKAYA | Nuri DANIŞMAN

Yayıncı:

T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi

Dergi:

Jinekoloji-Obstetrik ve Neonatoloji Tıp Dergisi 2014 Vol.11 Issue 3, pp.105-107

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

6/2014

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000486073

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

2667-7849

Özet:

 

Pentalogy of Cantrell is a rare congenital anomaly, with an incidence of 1/100.000 and has five characteristic findings: Ectopia cordis and intracardiac anomalies; defect of lower sternum; midline supraumbilical thoraco-abdominal wall defect; anterior diaphragmatic defect; and defect of diaphragmatic part of pericardium. The exact aetiology of the syndrome is still unknown. Here we report an early diagnosed pentalogy of Cantrell in a twin pregnancy. A 34-year-old patient with a diamniotic and dichorionic twin pregnancy in which one of the fetuses had no heart activity and other fetus had a nuchal translucency of 5.38 mm. Ultrasonographic examination revealed a large omphalocele and above the defective abdominal wall regular fetal heart rate was seen out of the fetal thorax. After termination of the pregnancy anatomic examination revealed findings meeting the criteria of Pentalogy of Cantrell. Since its early detection is found in a few cases we report a very early detection of a rare abnormality. Early detection of an entity with a poorprognosis is extremely important in the prenatal medicine practice.

 

Cantrell Pentalojisi, insidansı 1/100.000 olarak bildirilen ve beş karakteristik bulgu ile kendini gösteren nadir bir konjenital anomalidir. Bulguları: ektopia kordis ve intrakardiyak anomaliler, sternum alt kısmında defekt, supraumblikal torakoabdominal duvar defekti, diafram ön kısmında defekt ve perikardiyumun diafragmatik kısmında defekt olarak sıralanabilir. Sendromun etyolojisi tam olarak belirlemiş değildir. Burada ikiz olarak başlayan gebelikte erken dönemde tanı koyduğumuz Cantrell Pentalojisi vakasını sunuyoruz. 34 yaşında diamniyotik di koryonik ikiz gebelik ön tanısıyla başvuran hastanın ultrasonografisinde fetuslardan birinde kardiyak aktivite saptanamamış ve diğer fetusun da ense saydamlığı  NT  5.38 mm olarak ölçülmüştü. Bu fetüsün detaylı ultrasonografik incelemesi geniş omfalosel ve karın duvarı defektinin üst komşuluğunda regüler fetal kalp atımının fetal toraksın dışında izlendiğini ortaya koyması üzerine terminasyon kararı alındı. Terminasyon sonrası detaylı anatomik inceleme bulguları Cantrell Pentalojisini işaret etmekte idi. Bu nadir anomalinin ilk trimesterde erken tanısı ile ilgili az miktarda vaka takdimi mevcuttur. Bu denli ağır komponentler içeren anomalilerin erken prenatal tanısı perinatoloji pratiğinde önemli bir unsurdur.

Makale detayları

Birinci trimesterde tanı alan bir ikiz gebeliğin tek eşinde Cantrell Pentalojisi

Yazarlar: Tuğba Altun ENSARİ | Dilek UYGUR | Ayşe Seval ÖZGÜ ERDİNÇ | Ayşe KIRBAŞ | Salim ERKAYA | Nuri DANIŞMAN

Yayıncı: T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi

Dergi: Jinekoloji-Obstetrik ve Neonatoloji Tıp Dergisi 2014 Vol.11 Issue 3, pp.105-107

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 6/2014

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000486073

Sıklık: Üç Aylık

eISSN: 2667-7849

Sayı

Yazarlar:

Tuğba Altun ENSARİ | Dilek UYGUR | Ayşe Seval ÖZGÜ ERDİNÇ | Ayşe KIRBAŞ | Salim ERKAYA | Nuri DANIŞMAN

Yayıncı:

T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi

Dergi:

Jinekoloji-Obstetrik ve Neonatoloji Tıp Dergisi 2014 Vol.11 Issue 3, pp.105-107

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

6/2014

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000486073

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

2667-7849