Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Vakaların Değerlendirilmesi

Ali DEMİRHAN; Zerrin ÖNAL; Mahir GÜLCAN

Makale detayları

Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Vakaların Değerlendirilmesi

Yazarlar:

Ali DEMİRHAN | Zerrin ÖNAL | Mahir GÜLCAN

Yayıncı:

Istanbul University

Dergi:

Journal of Child 2018 Vol.18 Issue 2, pp.59-68

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

6/2018

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000738185

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

1308-8491

Özet:

 

Objection: The aim of the present is to retrospectively analyze  children with the diagnosis of neonatal cholestasis in terms of  etiology, diagnostic methods, laboratuvary findings as well as  treatment modalities and long-term results.  Material and Method: Patients who had cholestasis in first three  months of life were included in this study. Patients were grouped  as intrahepatic and extrahepatic cholestasis. Biliary atresia,  inspissated bile syndrome and choledochal cysts were investigated  in the intrahepatic cholestasis group. Patients were evaluated retrospectively in terms of their diagnosis, complaints, clinical  courses, laborauary findings, responses to treatment and prognosis.  Results: Study group of 105 patients consisted of 43 female  41% ,  62 male  59%  patients. Forty-six  43%  patients had a history of  premature delivery  n=46: 43%  including those who were born  between 30th-37th  n=36: 34.3%  or before 30th  n=10: 9.3%   gestational week while 39 patients were low birth- weight infants.  Intrahepatic, and extrahepatic cholestasis were detected in 81%,  and 19% of the patients. Among a total of 31 patients, acholic  stools were detected in 18  90%  patients with extrahepatic , and  in 13  15.3%  patients with intrahepatic cholestasis. Birth weights  were lower in patients with intrahepatic cholestasis relative to  those with extrahepatic cholestasis. During the follow-up period,  38  44.7%  patients with intrahepatic and 7  35%  patients with  extrahepatic cholestasis had recovered.  Conclusion: Results of the present study have indicated a significant delay in the diagnosis of neonatal cholestasis. This delay can  cause a decrease in the chance of early surgery in cases of biliary  atresia. Differently from the literature, ultrasonographic examination showed no triangular cord sign in any patients which suggested dearth of education and experience on this topic.  Futhermore, overlooking an increase in gama glutamil transferaz   GGT , the presence of splenomegaly, birth weight, and acholic  stools which may be significant findings for hepatic disease indicates the necessity to increase awareness of pediatric physicians.

 

Amaç: Çalışmanın amacı, neonatal kolestaz nedeniyle takip edilen çocuk hastaların etiyoloji, tanı yöntemleri, laboratuvar bulguları, tedavi şekilleri ve uzun dönem prognozları açısından geriye dönük olarak incelenmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Yaşamın ilk üç ayında kolestazı olan hastalar çalışmaya alınmıştır. Hastalar ekstrahepatik kolestaz ve intrahepatik kolestaz olarak gruplandırılmıştır. Ekstrahepatik kolestaz grubu içerisine biliyer atrezi, koyulaşmış safra sendromu ve koledok kisti dâhil edilmiştir. Bunların dışında kalan hastalar intrahepatik kolestaz grubu içerisinde değerlendirilmiştir. Hastaların tanıları, yakınmaları, klinik seyirleri, laboratuvar bulguları ve tedaviye yanıtları incelenerek geriye dönük olarak prognozları değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışma grubu kolestaz tanısı alan hastalar 43’ü kız  %41 , 62’si erkek  %59  cinsiyete sahip olmak üzere toplam 105 hastadan oluştu. Vakaların 46’sı  %43.8  prematüre doğmuştu. Otuz altı hasta  %34.3  30-37 haftalar arasında; 10 hasta  %9.5  30 haftanın altında olup, 39’unda ise  %37.1  düşük doğum ağırlığı mevcuttu. Hastaların %81’inde intrahepatik, %19’unda ekstrahepatik nedenlere bağlı kolestaz geliştiği saptandı. Akolik dışkı ekstrahepatik kolestaz vakaların %90’ında  18 vaka , intrahepatik vakaların %15.3’ünde  13 vaka  olmak üzere toplam 31 vakada görülmüştür. İntrahepatik kolestaz vakalarında doğum ağırlığının ekstrahepatik kolestaz vakalarına göre daha düşük olduğu saptandı. Klinik seyirlerinde intrahepatik kolestaz hastası 38 vaka  %44.7 , ekstrahepatik kolestaz hastası 7 vaka  %35  düzeldi.Sonuç: Çalışmamızda, hastaların literatür oranlarından daha geç tanı aldığı görülmüştür. Bu gecikme özellikle biliyer atrezi vakalarının erken cerrahi müdahale şansını azaltmaktadır. Ultasonografik görüntülemede “triangular cord sign” belirtisinin literatürden farklı olarak hiç görülmemesi bu konuda eğitim ve tecrübe eksikliğinin olduğunu düşündürmüştür. Bunun dışında, GGT yüksekliği, spenomegali, doğum ağırlığı, akolik dışkılama gibi karaciğer hastalığı için anlamlı olacak bulguların gözden kaçması, tanı için hızlı davranılamaması çocuk hekimlerinin farkındalığını artırılması gerektiğine işaret etmektedir.

Makale detayları

Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Vakaların Değerlendirilmesi

Yazarlar: Ali DEMİRHAN | Zerrin ÖNAL | Mahir GÜLCAN

Yayıncı: Istanbul University

Dergi: Journal of Child 2018 Vol.18 Issue 2, pp.59-68

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 6/2018

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000738185

Sıklık: Üç Yıllık

eISSN: 1308-8491

Sayı

Yazarlar:

Ali DEMİRHAN | Zerrin ÖNAL | Mahir GÜLCAN

Yayıncı:

Istanbul University

Dergi:

Journal of Child 2018 Vol.18 Issue 2, pp.59-68

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

6/2018

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000738185

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

1308-8491