Adrenolökodistrofinin Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulguları: Spektroskopi ve Difüzyon Ağırlıklı Görüntülemenin Tanıya Katkısı

Deniz Yakar Mutlu; Ahmet Kemal Fırat; Hakkı Muammer Karakaş; Gülnur Erdem; Yezdan Fırat; Serdal Güngör

Makale detayları

Adrenolökodistrofinin Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulguları: Spektroskopi ve Difüzyon Ağırlıklı Görüntülemenin Tanıya Katkısı

Yazarlar:

Deniz Yakar Mutlu | Ahmet Kemal Fırat | Hakkı Muammer Karakaş | Gülnur Erdem | Yezdan Fırat | Serdal Güngör

Yayıncı:

Inonu University

Dergi:

Journal of Turgut Ozal Medical Center 2008 Vol.15 Issue 2, pp.103-107

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

3/2008

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000837156

Sıklık:

Üç Aylık

pISSN:

1300-1744

Anahtar kelimeler:

Adrenolökodistrofi; Manyetik rezonans spektroskopi; Difüzyon manyetik rezonans görüntüleme

Özet:

 

							  	Adrenoleukodystrophy is an X-linked hereditary disorder involving cerebral white matter, adrenal cortex and testis. The incidence of this disease is ranging between 1/25 000 and 1/100 000.  This disease is diagnosed by demonstrating accumulation of very long chain fatty acids in plasma and fibroblasts by moleculer studies. In follow up, the neurologic deficits due to adrenal insufficiency and demyelination are noted. Magnetic resonance imaging is the main modality in the evaluation of leukodystrophies. By presenting this case report, we planned to discuss the role of magnetic resonance imaging, magnetic resonance spectroscopy and diffusion weighted imaging in the diagnosis of adrenoleukodystrophy.    	Key words: Adrenoleukodystrophy; Magnetic resonance spectroscopy; Diffusion magnetic resonance imaging.

 

							  	Adrenolökodistrofi (ALD), adrenal korteks, santral sinir sistemi ve testisin etkilendiği uzun zincirli yağ asitlerinin birikimine bağlı olarak ortaya çıkan X'e bağlı geçiş gösteren metabolik bir hastalıktır. İnsidansı:1/25 000-1/100 000 arasındadır. Beyin beyaz cevherini tutan peroksizomal bir hastalıktır. ALD tanısı plazmada ve cilt-fibroblast kültüründe çok uzun zincirli yağ asitlerinin artışı ve  kromozomal çalışma ile konur. Adrenal yetmezlik ve demyelinizasyona bağlı nörolojik bulgularla seyreder. Lökodistrofi hastalarında altta yatan beyaz cevher anormalilerinin karakterizasyonu, lokalizasyonu ve ayırıcı tanısında MRG öncelikli görüntüleme yöntemidir. Biz bu olgu sunumu aracılığıyla adrenolökodistrofinin manyetik rezonans görüntüleme, manyetik rezonans spektroskopi ve difüzyon ağırlıklı görüntüleme bulgularının kliniğe katkısını sunmayı amaçladık.    	Anahtar kelimeler: Adrenolökodistrofi; Manyetik rezonans spektroskopi; Difüzyon manyetik rezonans görüntüleme.

Makale detayları

Adrenolökodistrofinin Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulguları: Spektroskopi ve Difüzyon Ağırlıklı Görüntülemenin Tanıya Katkısı

Yazarlar: Deniz Yakar Mutlu | Ahmet Kemal Fırat | Hakkı Muammer Karakaş | Gülnur Erdem | Yezdan Fırat | Serdal Güngör

Yayıncı: Inonu University

Dergi: Journal of Turgut Ozal Medical Center 2008 Vol.15 Issue 2, pp.103-107

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 3/2008

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000837156

Sıklık: Üç Aylık

pISSN: 1300-1744

Adrenolökodistrofi; Manyetik rezonans spektroskopi; Difüzyon manyetik rezonans görüntüleme

Sayı

Yazarlar:

Deniz Yakar Mutlu | Ahmet Kemal Fırat | Hakkı Muammer Karakaş | Gülnur Erdem | Yezdan Fırat | Serdal Güngör

Yayıncı:

Inonu University

Dergi:

Journal of Turgut Ozal Medical Center 2008 Vol.15 Issue 2, pp.103-107

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

3/2008

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000837156

Sıklık:

Üç Aylık

pISSN:

1300-1744