Atipik  Hemolitik Üremik Sendromda Ekulizumab Kullanımı: Tek Merkez Deneyimi

Nilüfer Göknar; Faruk Öktem; Ayşegül Doğan Demir; Aysel Vehapoğlu; Mehmet Küçükkoç

Makale detayları

Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Ekulizumab Kullanımı: Tek Merkez Deneyimi

Yazarlar:

Nilüfer Göknar | Faruk Öktem | Ayşegül Doğan Demir | Aysel Vehapoğlu | Mehmet Küçükkoç

Yayıncı:

Dicle University

Dergi:

Dicle Medical Journal 2016 Vol.43 Issue 4, pp.503-507

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

12/2016

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000947006

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1308-9889

pISSN:

1300-2945

Anahtar kelimeler:

Özet:

 


	Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS); hemolitik anemi,
 trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği ile seyreden nadir bir 
hastalıktır. aHÜS ise kompleman yolağındaki bozukluklara bağlı oluşur. 
Tekrarlayan ataklar ve kronik böbrek hasarı ile ilişkilidir. Plazma 
infüzyonları ve değişimi uygulamaları hematolojik tabloyu düzeltse de 
altta yatan kompleman aktivasyonu devam eder ve olguların %33-40’ında 
son dönem böbrek yetmezliği ve ölüm görülür. Son yıllarda ülkemizde de 
kullanıma giren ekulizumab tedavisi ile hastalığın prognozunda önemli 
iyileşmeler olmuştur. Bu çalışmada ekulizumab tedavisi uygulanan yedi 
aHÜS olgusunu derledik.

	Yöntemler: Ocak 2012- Aralık 2015 tarihleri arasında 
aHÜS tanısı alan ve ekulizumab tedavisi verilen yedi çocuk çalışmaya 
dâhil edildi. Yaş, cinsiyet, başvuru semptomları, ishal öyküsü, başvuru 
ve takipteki laboratuar bulguları, diyaliz ihtiyacı, plazma 
değişimi/infüzyona yanıtı, ekulizumab tedavisine yanıtı ve son renal 
durumu kaydedildi.



	Bulgular: İshal öyküsü dört hastada vardı ancak 
dışkıda Enterohemorajik Escherichia coli (EHEC) analizi tüm hastalarda 
negatif bulundu. Oligüri/anüri altı hastada vardı. Dört hasta plazma 
değişimi tedavisi aldı. Mikroanjiopatik trombositopeniye bağlı olarak 
beş çocuğun diyaliz ihtiyacı oldu. Aşılamaya rağmen bir çocukta 
ekulizumab sonrası menenjit ve sepsis gelişti. Ekulizumab sonrasında tüm
 hastalarda hematolojik tam iyileşme görüldü ve bir hasta dışında hiç 
transfüzyon ihtiyacı olmadı. Son takipte diyaliz programında olan hasta 
yoktu

	Sonuç: Atipik HÜS’de ekulizumab tedavisi hayat 
kurtarıcı ve başarılı bir tedavidir. Ancak menenjit gibi 
komplikasyonları tedavi öncesinde akılda tutmak gerekir.

.

Makale detayları

Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Ekulizumab Kullanımı: Tek Merkez Deneyimi

Yazarlar: Nilüfer Göknar | Faruk Öktem | Ayşegül Doğan Demir | Aysel Vehapoğlu | Mehmet Küçükkoç

Yayıncı: Dicle University

Dergi: Dicle Medical Journal 2016 Vol.43 Issue 4, pp.503-507

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 12/2016

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000947006

Sıklık: Üç Aylık

eISSN: 1308-9889

pISSN: 1300-2945

Hemolitik üremik sendrom

trombositopeni

ekulizumab

Sayı

Yazarlar:

Nilüfer Göknar | Faruk Öktem | Ayşegül Doğan Demir | Aysel Vehapoğlu | Mehmet Küçükkoç

Yayıncı:

Dicle University

Dergi:

Dicle Medical Journal 2016 Vol.43 Issue 4, pp.503-507

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

12/2016

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000947006

Sıklık:

Üç Aylık

eISSN:

1308-9889

pISSN:

1300-2945