G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi

Feryal KARAHAN; Banu İnce DURHAN; Selma ÜNAL

Makale detayları

G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi

Yazarlar:

Feryal KARAHAN | Banu İnce DURHAN | Selma ÜNAL

Yayıncı:

Mersin University

Ana Başlıklar:

Sağlık teşvikleri

Dergi:

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 2022 Vol.15 Issue (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, pp.151-156

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

6/2022

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000559002

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

1308-0830

Özet:

 

Amaç: Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen eritrosit enzim eksikliğidir. G6PD enziminin, varyant tiplerine göre aktivite düzeyi değişkenlik gösterdiği için, klinik tablo bireyler arasında hatta aynı aile bireyleri arasında dahi farklı seyredebilmektedir. Çalışmamızın amacı, G6PD enzim eksikliği olan olguların klinik ve laboratuvar özelliklerinin incelenmesi ve ilk tanı anında tedavi gereksinimlerini (fototerapi, kan transfüzyonu ve kan değişimi) belirlemekti. Yöntem: Ocak 2010–Ocak 2022 yılları arasında hastanemiz pediatrik hematoloji polikliniğinde G6PD eksikliği tanısı alan 56 hastanın laboratuvar parametreleri retrospektif olarak incelendi. Bulgular:  56 hastanın 44’ü (%78.5) erkek, 12’si (%21.5) kız, yaş ortalaması 33.46±40.56 (1-180) aydı(Tablo 1). Olguların en sık başvuru şikayeti sarılık iken (29 hasta, %51.8), 10’unda anemi, 5’inde ateş, 4’ünde uzamış sarılık ve 4’ünde hematüri tespit edildi. İlk başvuruda hastaların 45’inin tedavi ihtiyacının olduğu ve 32’sine eritrosit süspansiyonu ile transfüzyon, 9’una fototerapi, 4’üne fototerapi ve kan değişimi uygulandığı tespit edildi. Bir olguda kernikterus sekeli mevcuttu. Sonuç: Enzim eksikliğinde olguların klinik başvuruları, laboratuvar bulguları ve tedavi ihtiyaçları birbirinden farklıdır. Bu nedenle G6PD eksikliğinden şüphelenilen olgularda eritrosit enzim aktivitesi kantitatif spektrofotometrik ölçümlerle mutlaka değerlendirilmelidir.

Makale detayları

G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi

Yazarlar: Feryal KARAHAN | Banu İnce DURHAN | Selma ÜNAL

Yayıncı: Mersin University

Ana Başlıklar: Sağlık teşvikleri

Dergi: Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 2022 Vol.15 Issue (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, pp.151-156

Belge Tipi: Makale

Yayın Tarihi: 6/2022

Belge Dili: Türkçe

Document ID (Org No.): 2000559002

Sıklık: Üç Yıllık

eISSN: 1308-0830

Sayı

Yazarlar:

Feryal KARAHAN | Banu İnce DURHAN | Selma ÜNAL

Yayıncı:

Mersin University

Ana Başlıklar:

Sağlık teşvikleri

Dergi:

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 2022 Vol.15 Issue (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, pp.151-156

Belge Tipi:

Makale

Yayın Tarihi:

6/2022

Belge Dili:

Türkçe

Document ID (Org No.):

2000559002

Sıklık:

Üç Yıllık

eISSN:

1308-0830